Злокачественный гистиоцитоз

Злокачественный гистиоцитозЗаболевание является первично опухолевым процессом с дефектом в системе фагоцитирующих макрофагов. Болеют преимущественно взрослые, реже — дети старшего возраста. Наследственные аспекты не выявлены. По клиническим и патоморфологическим признакам злокачественный гистиоцитоз имеет определенное сходство с гистиоцитозом X, особенно с болезнью Леттерера—Зиве. Развитие заболевания обусловлено пролиферацией макрофагальных элементов в различных тканях — печени, селезенке, лимфатических узлах, коже, костном мозге. В отличие от гистиоцитоза поражения костной ткани не наблюдается. Патоморфологический субстрат представлен атипичными гистиоцитами, встречаются многоядерные клетки. Важным дифференциально-диагностическим признаком является наличие в цитоплазме фагоцитированных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Клетки злокачественного гистиоцитоза отличаются выраженной опухолевой анаплазией, хотя изучение маркеров показывает, что они относятся к гистиоцитарным элементам. Заболевание возникает остро и весьма трудно уловить ранние симптомы. Состояние больных значительно ухудшается — исчезает аппетит, прогрессирует потеря в массе. Отмечаются резкая слабость, высокая температура, гиперемия кожи, папуло-макулезная сыпь, иногда принимающая геморрагический характер, некрозы кожи и слизистых оболочек. Типична значительная гепатоспленомегалия; органы при пальпации плотные, а при быстром увеличении — болезненны. Поражение печени может в дальнейшем приводить к развитию желтухи и асцита. У многих больных увеличиваются лимфатические узлы. Гиперплазия умеренная, узлы плотные, безболезненные. Специфические легочные и сердечные изменения проявляются экссудативными плевритом и перикардитом. В крови — увеличение СОЭ, лейкоцитоз. Постоянно отмечается анемия. Развитие анемии обусловлено как поражением костного мозга, так и гемолитическим компонентом. Повышено количество ретикулоцитов, встречаются нормоциты. В поздней стадии заболевания развивается панцитопения. В ряде случаев в крови присутствуют атипичные гистиоциты. В костном мозге — прогрессирующая инфильтрация гистиоцитарными элементами с признаками фагоцитоза. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с гистиоцитозом X. Злокачественный гистиоцитоз отличает отсутствие костных деструкций и наличие анаплазированных гистиоцитов, фагоцитирующих эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Заболевание характеризуется быстрым злокачественным течением. Прогноз неблагоприятный. Проводят комплексное лечение: кортикостероиды в сочетании с цитостатическими препаратами (винкристин, 6-меркаптопурин, циклофосфан); симптоматические средства, антибиотики, трансфузии компонентов крови, дезинтоксикационная терапия.

Похожие записи

  • 15.12.2014 Фагоцитоз — сложный многоэтапный процесс Фагоцитоз — сложный многоэтапный процесс, в котором участвуют механические, химические и биохимические системы клетки. Поломка любого звена этих реакций приводит к нарушению функции […]
  • 26.12.2014 Пельгеровская аномалия с одинаковой частотой Пельгеровская аномалия с одинаковой частотой наблюдается у лиц мужского и женского пола. Патогенез данной патологии не изучен, высказано предположение о генетической природе (J. Kallo, […]
  • 22.12.2014 Дефект Хагемана Заболевание впервые описано в 1955 г Дефект Хагемана встречается очень редко, в нашей стране пока такие больные не выявлены. Данная форма заболевания была известна под названием […]
  • 04.12.2014 Цитостатические препараты Цитостатические препараты наиболее активны по отношению к пролиферирующим лейкозным клеткам и в значительно меньшей степени воздействуют на непролиферирующий пул, который составляет […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.