Ювенильный тип хронического миелолейкоза у детей

Ювенильный тип хронического миелолейкоза у детейЮвенильный тип хронического миелолейкоза у детей имеет ряд особенностей. Как уже указывалось, эта форма встречается преимущественно у детей младшего возраста. При кариологическом анализе не обнаруживают специфического маркера — Ph’-хромосому. Основной закономерностью является более бурное острое течение, напоминающее терминальную стадию взрослого типа хронического миелолейкоза. Н. А. Алексеев (1980) отмечает, что при ювенильном варианте трудно выделить и разграничить отдельные периоды заболевания в связи с быстрой прогрессией процесса. Из ранних признаков заболевания можно выделить: снижение аппетита, отсутствие прибавки в массе тела, нарушение сна. В ранней стадии заболевания отмечается геморрагический синдром. Длительного периода. относительного благополучия не наблюдается. У маленьких детей быстро развивается гипотрофия. Характерны тяжелые геморрагические проявления: носовые и желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, появление на коже инфильтратов геморрагического характера. На коже отмечаются некротические поражения и обильная папуло-пустулезная сыпь с преимущественной локализацией на лице. Частым признаком ювенильной формы хронического лейкоза является значительное увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы определяют во всех группах. Они характеризуются значительной плотностью, иногда спаяны между собой и с окружающей тканью. Отмечаются признаки поражения костной системы — сильная боль в плоских и трубчатых костях. Увеличиваются печень и селезенка, но в отличие от взрослой формы обычно наблюдается равномерное умеренное их увеличение. В периферической крови выражены нормохромная анемия, тромбоцитопения. Эритроциты содержат повышенное количество фетального гемоглобина— 30—40 %, иногда до 100%. Отмечается лейкоцитоз, однако он менее выражен, чем при взрослой форме. Количество лейкоцитов редко превышает 100 X 109/л, СОЭ увеличена. В лейкограмме обычно отсутствует эозинофилыю-базофильная ассоциация, имеются все переходные формы гранулоцитарного ряда, бластные клетки. Наблюдается увеличение числа моноцитов. В костномозговом пунктате несколько повышено содержание бластных клеток (миелобласты, монобласты, эритробласты), эритроидный и мегакариоцитарный ростки сужены, что больше напоминает картину острого лейкоза и в меньшей степени — терминальную стадию взрослой формы хронического миелолейкоза. Дополнительные исследования показывают, что у больных повышено содержание лизоцима в сыворотке крови и моче. Ювенильная форма хронического миелолейкоза характеризуется быстрым течением, рефрактерностью к терапии, длительность жизни большинства больных не превышает одного года. Причиной смерти при хроническом миелолейкозе являются общая интоксикация, вторичная инфекция (пневмония, сепсис), осложнения, обусловленные геморрагическим синдромом.

Похожие записи

  • 31.01.2015 Степень риска возникновения лейкозов у детей с хромосомными заболеваниями Имеется высокая степень риска возникновения лейкозов у детей с хромосомными заболеваниями. Наиболее часто в этой группе встречается болезнь Дауна. Как оказалось, такие дети поражаются […]
  • 28.02.2015 Течение и прогноз заболевания Течение и прогноз заболевания зависят от гистологического варианта и степени генерализации процесса. При ранней диагностике и своевременно начатом лечении можно получить длительные […]
  • 30.01.2015 Геморрагические вазопатии Геморрагические вазопатии — это группа заболеваний, в основе которых лежит поражение сосудистого звена системы гемостаза, что обусловливает повышенную кровоточивость. Этиология и патогенез […]
  • 05.02.2015 Увеличение лимфатических узлов в детском возрасте Увеличение лимфатических узлов в детском возрасте — широко распространенное явление. Этот симптом отмечается у детей в дебюте многих заболеваний. Причем лимфогранулематоз занимает далеко […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.