Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура синдром Мошкович

Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура синдром МошковичПурпура впервые описана Е. Moschowitz в 1925 г. под названием острой лихорадочной плейохромной (гемолитической) анемии, характеризующейся образованием гиалиновых тромбов в терминальных артериях и капиллярах. В 1936 г. R. L. Baeher выделил это заболевание в отдельную нозологическую единицу. В литературе оно известно под разными названиями, более правильное, сохранившееся до нашего времени, предложили в 1954 г. г. Е. Adelson и соавторы — «тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура». Этиология не ясна, ряд авторов предполагают инфекционную природу. В основе заболевания лежит острый аутоагрессивный процесс. В крови больных обнаруживают антиэритроцитарные, антитромбоцитарные и антиэндотелиальные антитела. Кроме тромбоцитопении, одним из механизмов повышенной кровоточивости является коагулопатия потребления. Патоморфологическим субстратом болезни являются множественные изменения в мелких сосудах (капиллярах, прекапиллярах, артериолах), заключающиеся в фибриноидном поражении стенок, сегментарном их некрозе без выраженной воспалительной реакции и с образованием в них своеобразных гиалиновых тромбов, в состав которых входит большее или меньшее количество тромбоцитов и эритроцитов. Иногда в тромбирован — ных сосудах находят пролиферацию эндотелия (Л. А. Махонова и соавт., 1965).

Синдром Мошкович встречается в любом возрасте, даже у грудных детей, но в основном наблюдается у взрослых (80%), преимущественно у женщин. Заболевание характеризуется сочетанием трех основных синдромов: 1) тромбоцитопенической пурпуры; 2) гемолитической анемии; 3) тромбоваскулита в виде диффузного поражения мелких сосудов (артерий, ве — нул и капилляров) с образованием гиалиновых тромбов. Поражаются сосуды головного мозга, почек, селезенки, печени. Болезнь протекает по типу острого лихорадочного заболевания. Повышается температура, появляются общая слабость, головная боль, желтуха, боль в суставах, мышцах, иногда в животе. Одновременно с этим развивается геморрагический синдром, проявляющийся геморрагиями на коже и слизистых оболочках, а также носовыми, желудочно-кишечными, почечными, маточными кровотечениями.

Похожие записи

  • 08.02.2015 Современная терапия Современная терапия позволяет у ряда больных получить длительные ремиссии. Иногда улучшение или ремиссия могут возникать спонтанно без лечения. Период ремиссии характеризуется улучшением […]
  • 15.02.2015 Дисфибриногенемии у людей При дисфибриногенемиях в крови у больных содержится фибриноген с молекулярными дефектами. В результате этого нарушается конечный этап свертывания крови. Первый аномальный фибриноген был […]
  • 18.01.2015 Роль вирусной инфекции Роль вирусной инфекции невелика (до 10 %). Причем энтеровирусные, миксовирусные, аденовирусные, риновирусные инфекции не дают осложнений и протекают обычно. Значительно тяжелее влияют на […]
  • 21.02.2015 Признаки лейкозной инфильтрации Признаки лейкозной инфильтрации: 1. Отсутствуют признаки лей - козной инфильтрации селезенки, печени, лимфатических узлов и других органов. 2. Не менее чем на 50 % отмечается уменьшение […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.