Синдром Вискотта—Олдрича

Синдром Вискотта—ОлдричаСиндром Вискотта—Олдрича. В 1937 г. A. Wiskott описал у детей синдром, характеризующийся тромбоцитопенией, рецидивирующей экземой и склонностью к повторным заболеваниям. Подробное описание было сделано в 1954 г. R. A. Aldrich и соавторами, которые показали наследственный характер заболевания. Оно наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, то есть болеют только мальчики, а женщины являются носителями патологического гена. При синдроме Вискотта—Олдрича нарушены гуморальный и клеточный иммунитет, что определяет повышенную восприимчивость к инфекционным заболеваниям. Общее содержание у-глобулинов в крови больных нормальное, однако наблюдается дисбаланс в соотношении отдельных классов иммуноглобулинов. Уменьшается или полностью отсутствует фракция JgM при одновременном увеличении JgA, JgD, JgE. В крови больных также отсутствуют изогемагглютинины, ослаблены гуморальные реакции на клеточные антигены. Снижены реакции клеточного иммунитета. У большинства больных отмечается лимфоцитопения. Установлено, что при синдроме Вискотта—Олдрича также имеются сложные нарушения в тромбоцитарной системе, что обусловливает основные клинические проявления. Характерно снижение костномозговой продукции тромбоцитов и наличие большого количества микроформ кровяных пластинок, диаметр которых не превышает 1,5—2 мкм. Дисфункция тромбоцитов носит комбинированный характер. Нарушена АДФ-, адреналин-, коллаген-агрегация тромбоцитов, снижена их адгезивная способность. Имеются дефекты «освобождения» из тромбоцитов ряда внутриклеточных факторов. Все это определяет развитие тяжелого геморрагического синдрома. Клинические признаки заболевания проявляются в первые недели или месяцы жизни кровавым поносом, обширным кожным геморрагическим синдромом, чаще петехиального характера, аналогичные высыпания имеются на’ слизистых оболочках. Усиливающаяся тромбоцитопения приводит к обильным кровотечениям. Возможны кровоизлияния в мозг с летальным исходом. Нередко бывает гематурия. У грудных детей появляются экзема, себорейный дерматит. Повышена склонность к бактериальным и вирусным инфекциям. Отмечаются повторные пневмонии, хронический рецидивирующий отит, синуситы, гнойничковые поражения кожи, иногда септический процесс. Обычно определяется умеренное увеличение лимфатических узлов и селезенки. При лабораторных исследованиях обнаруживают выраженную тромбоцитопению, удлинение временикровотечения, нарушение ретракции кровяного сгустка, анемию, увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом влево, лимфоцитопению.

Похожие записи

  • 29.12.2014 Натулан прокарбазин Натулан (прокарбазин)—механизм действия его недостаточно изучен и отличен от алкилирующих агентов и антиметаболитов. Препарат эффективен при лечении лимфогранулематоза у детей. Входит в […]
  • 13.02.2016 Лейкоз – онкологическое заболевание крови В медицинской среде лейкоз имеет множество синонимов: лейкемия, белокровие, гемобластоз. Примечательно, что распространенное название «рак крови» является неправильным и научно не […]
  • 22.12.2014 Дефект Хагемана Заболевание впервые описано в 1955 г Дефект Хагемана встречается очень редко, в нашей стране пока такие больные не выявлены. Данная форма заболевания была известна под названием […]
  • 01.12.2014 Энцефалотригеминальный ангиоматоз синдром Штурге—-Вебера—Краббе Заболевание описано V. A. Sturge (1870) и P. F. Weber (1922), а в 1934 г. выделено F. Krabbe в самостоятельную форму. Данная патология характеризуется триадой симптомов: ангиомой лица, […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.