Синдром Эванса—Фишера

Синдром Эванса—ФишераСиндром Эванса—Фишера. Описан R. Evans (1943) и М. Fisher (1947). Представляет собой сочетание тромбоцитопении с гемолитической анемией. Он возникает под влиянием разнообразных этиологических факторов — вирусной и бактериальной инфекции, приема медикаментов. Патогенез заболевания расценивают как аутоиммунный процесс. В крови больных обнаруживают антиэритроцитарные и антитромбоцитарные антитела. Степень выраженности геморрагического и гемолитического синдрома, а также последовательность их развития неодинаковы. В большинстве случаев тромбоцитопения предшествует развитию гемолиза. В клинической картине отмечается кожный геморрагический синдром; кровотечения, как правило, отсутствуют, даже при выраженной тромбоцитопении. В дальнейшем появляются признаки гемолитической анемии — бледность кожи, ее желтушный оттенок, умеренное увеличение печени и селезенки. На высоте заболевания нарушается общее состояние, повышается температура тела. Картина крови характеризуется наличием анемии с ретикулоцитозом, анизоцитозом и пойкилоцитозом эритроцитов, тромбоцитопенией. Прогноз при данной патологии серьезный. Медикаментозное лечение проводится по схемам, принятым в терапии аутоиммунных гемолитических анемий и идиопатической тромбоцитопенической пурпуры отмечает высокую частоту сочетания аутоиммунной тромбоцитопении с аутоиммунной гемолитической анемией, причем временные соотношения между этими двумя формами часто бывают неодинаковыми. С этих позиций автор расценивает их как два различных варианта цитопении, сочетающихся между собой, а не как единый синдром и предлагает отказаться от принятого термина «синдром Эванса— Фишера».В основе развития некоторых тромбоцитопенических пурпур лежат наследственные дефекты тромбоцитарной системы. Они обусловливают не только количественные, но и, в большей степени, качественные нарушения тромбоцитов. С современных позиций эти формы патологии относятся к тромбоцитопатиям, сопровождающимся тромбоцитопенией, так как во всех случаях имеются наследственные дисфункции тромбоцитов. В данном разделе рассмотрены заболевания, при которых тромбоцитопения является постоянным клиническим признаком.

Похожие записи

  • 14.01.2015 Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз — редкая патология, которая при жизни почти не диагностируется. Первое описание было сделано в 1952 г. J. W. Farquar и А. Е. Claireaux у брата и […]
  • 26.02.2015 Приобретенные иммунные гемолитические анемии При иммунных анемиях гемолиз обусловлен действием антител, вызывающих повреждение и преждевременную гибель эритроцитов. Выделяют четыре основных группы иммунных гемолитических анемий: […]
  • 26.01.2015 Лечение нейролейкоза При лечении нейролейкоза у детей могут отмечаться побочные явления, связанные с нейротоксическим действием препарата. Ухудшается общее состояние, усиливаются менингеальные знаки, […]
  • 25.02.2015 Клинические проявления геморрагического васкулита Клинические проявления геморрагического васкулита у детей до 3 лет имеют ряд особенностей, представляющих известные трудности для диагностики. Часть больных направляют в клинику с […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.