Семейная доброкачественная нейтропения

Семейная доброкачественная нейтропенияОтносительно нетяжелой формой наследственной нейтропении является Семейная доброкачественная нейтропения. Патогенетические механизмы заболевания не ясны. Этот синдром по своим кинетическим особенностям имеет сходство с синдромом Костмана. Основной дефект заключается в нарушении костномозгового созревания клеток нейтрофильного ряда. Происходит задержка дифференцировки на стадии миелоцитов. Доброкачественная нейтропения носит ссмейный характер, но в отличие от синдрома Костмана передается по аутосомно-доминантному типу. Нейтропения отмечается у детей с раннего возраста, однако клинические проявления заболевания скудны, а в ряде случаев вообще отсутствуют. Хронические рецидивирующие инфекции относительно редки. Наиболее часто у детей возникает пародонтоз, также характерны общая слабость, астения. В некоторых случаях нейтропения может ничем не проявляться и случайно диагностируется при исследовании мазков крови. Семейная доброкачественная нейтропения может наблюдаться у нескольких членов одной семьи, она характеризуется постоянной лейкопенией в пределах 2Х Ю9/л — ЗХ 109/л. В периферической крови абсолютное и относительное количество нейтрофильных гранулоцитов снижено. В лейкограмме содержание их составляет 20—25 %. В красной крови и тромбоцитах изменений нет. В миелограмме количество клеток в норме, уменьшено число форм нейтрофильного ряда — метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов. Синдром характеризуется доброкачественным течением, дети доживают до взрослого возраста. Специальной терапии не требуется. Инфекционные заболевания лечат по общим принципам.

К редким синдромам относится Периодическая (циклическая) нейтро — пенияу при которой из периферической крови регулярно исчезают нейтрофильные гранулоциты. Период нейтропении развивается через интервалы в 2—4 нед и продолжается 4—5 дней. Длительность светлых промежутков индивидуальна у каждого больного и, как правило, постоянна. Во время интервалов гематологические показатели нормализуются. Патогенез заболевания не ясен. Высказывают предположения о нарушении костномозгового созревания нейтрофильных гранулоцитов, обусловленном дефектом регуляторов гемоцитопоэза.

Похожие записи

  • 23.02.2015 Комплексное лечение хронического миелолейкоза Комплексное лечение хронического миелолейкоза определяют в зависимости от формы заболевания и стадии процесса. При лечении взрослого типа терапия направлена на стабилизацию опухолевого […]
  • 29.01.2015 Длительные лейкемоидные реакции лимфатического типа Длительные лейкемоидные реакции лимфатического типа часто наблюдаются у детей при коклюше. Незначительный лейкоцитоз в пределах 15—20 X Ю9/л может отмечаться уже в катаральный период […]
  • 05.03.2015 Лейкемоидные реакции эозинофильного типа Лейкемоидные реакции эозинофильного типа наблюдаются при различных формах коллагенозов. Наиболее часто эозинофилия отмечается при узелковом периартериите. При астматической его форме […]
  • 29.01.2015 Понятие лейкопения Понятие «лейкопения» отнюдь не нозологическая форма, а симптом поражения белой крови. Это большая группа заболеваний с различными этиологией, патогенезом и клиникой. Общий симптом — […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.