Ретикулярная дисгенезия, или врожденное отсутствие лейкоцитов

Ретикулярная дисгенезия, или врожденное отсутствие лейкоцитовРетикулярная дисгенезия, или врожденное отсутствие лейкоцитов. Отмечается полное отсутствие всех форм лейкоцитов. Патогенез заболевания не ясен. Клинические симптомы появляются в период новорожденности и характеризуются тяжелой инфекцией, приводящей к летальному исходу в течение нескольких дней. В периферической крови лейкоциты отсутствуют при нормальном количестве эритроцитов и тромбоцитов. В костном мозге миелоидный росток кроветворения редуцирован, эритроидный и тромбоцитарный ростки не нарушены. При исследовании тимуса, лимфатических узлов, селезенки отмечается отсутствие лимфоцитов. Антибиотикотерапия неэффективна. Наиболее тяжелой формой лейкопении является Острый агранулоцитоз. Это гематологический синдром, при котором отмечается уменьшение количества лейкоцитов ниже 1 X 109/л или нейтрофильных гранулоцитов ниже 0,75 X 109/л. Этиологические факторы агранулоцитоза различны. Он может развиваться при приеме сульфаниламидных препаратов, амидопирина, анальгина, кислоты ацетилсалициловой, фенацетина, бутадио а, барбитуратов, тубазида, фтивазида, цитостатических средств. Этиологическим фактором могут быть соли тяжелых металлов, токсические вещества (бензол и его производные, инсектициды), инфекции. Описаны случаи острого агранулоцитоза при приеме левамизола. Выделяют два типа агранулоцитоза в зависимости от ведущего патогенетического механизма. Миелотоксический агранулоцитоз развивается в результате воздействия на костный мозг некоторых факторов, угнетающих гемоцитопоэз. В частности, это отмечается при лечении цитостатическими препаратами. Иммунный агранулоцитоз возникает вследствие повышенной деструкции лейкоцитов в периферическом русле. Иммунный агранулоцитоз разделяют на гаптеновый и аутоимунный. Большинство медикаментозных вариантов агранулоцитоза является гаптеновыми. Аутоиммунный агранулоцитоз развивается при различных аутоиммунных процессах, колла — генозах, гломерулонефрите и т. д. В возникновении острого агранулоцитоза могут действовать как иммунные, так и миелотоксические механизмы. В некоторых случаях этиология и патогенез не ясны и тогда говорят о генуинных формах агранулоцитоза. Причиной их возникновения, вероятно, могут быть наследственные дефекты лейкоцитов, проявляющиеся на определенном неблагоприятном фоне.

Похожие записи

  • 24.01.2015 Возникновение инфекционного процесса Возникновение инфекционного процесса совпадает с развитием панцитопении и агранулоцитоза, падением иммунологической реактивности организма на высоте цитостатической терапии. Как правило, […]
  • 11.02.2015 Лечение циклофосфаном Лечение циклофосфаном прекращают при снижении количества лейкоцитов до 2,5Х109/л и возобновляют при уровне более ЗХ109/л. Наиболее частое побочное явление — выпадение волос. Но алопеция […]
  • 29.01.2015 Длительные лейкемоидные реакции лимфатического типа Длительные лейкемоидные реакции лимфатического типа часто наблюдаются у детей при коклюше. Незначительный лейкоцитоз в пределах 15—20 X Ю9/л может отмечаться уже в катаральный период […]
  • 14.01.2015 Сульфатидоз болезнь Остина Сульфатидоз (болезнь Остина). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Имеется дефицит трех типов арилсульфатазы —- А, В и С, тогда как при болезни Шольца отмечается только дефицит […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.