Рецидивидующие гнойные инфекции различной локализации

Рецидивидующие гнойные инфекции различной локализацииОтмечаются рецидивидующие гнойные инфекции различной локализации. В процесс постоянно вовлекаются лимфатические узлы, они незначительно увеличиваются в размерах, болезненны, почти у всех больных нагнаиваются. Не менее часто поражаются органы дыхания. Пневмония постоянно рецидивирует, не поддается антибиотикотерапии. В легочной ткани формируются множественные гранулемы. При хроническом гранулематозе типичны поражения кожи — фурункулы, абсцессы. У большинства заболевших детей, живущих несколько лет, постоянным симптомом является увеличение печени, селезенки. Нередки костные поражения в виде остеомиелитов. Прогноз плохой, большинство детей погибают от хронической гнойной инфекции, чаще легочной локализации. В периферической крови отмечается нейтрофилез. Нейтрофильные гранулоциты имеют необычно крупные гранулы и вакуоли. В результате хронического инфекционного процесса у большинства больных часто отмечается анемия. Эффективных средств терапии в настоящее время нет. Рекомендуется применение антибиотиков, способных проникнуть внутрь клетки (рифампицин), и сульфаниламидных препаратов, возможно, усиливающих бактерицидную активность гранулоцитов. Аналогичная хроническому гранулематозу клиническая картина наблюдается при Семейном липохромном гистиоцитозе. Нарушена бактерицидная переваривающая функция нейтрофильных гранулоцитов. НБТ — тест свидетельствует о низком образовании перекиси водорода. Отмечается генерализованное гранулематозное поражение органов. У больных обнаруживают гистиоциты, содержащие липохромный материал. В клинической картине, кроме рецидивирующей гнойной инфекции, наблюдается поражение суставов негранулематозного генеза. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу В 1966 г. S. D. Davis описано состояние, схожее по клинической картине с хроническим гранулематозом. Причем данный синдром наблюдается у девочек с рыжими волосами и светлой кожей. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Отмечается нарушение бактерицидной функции гранулоцитов с резким снижением НБТ-теста. Заболевание проявляется рецидивирующей гнойной инфекцией различной локализации, но с преимущественным кожным поражением — экземы, абсцессы. Течение болезни более легкое, чем при хроническом гранулематозе.

Похожие записи

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.