Псевдопельгеровская аномалия

Псевдопельгеровская аномалияВ настоящее время описана так называемая Псевдопельгеровская аномалия. Она характеризуется морфологическими изменениями нейтрофильных гранулоцитов, сходными с пельгеровской аномалией. Этот синдром наблюдается при тяжелых инфекционных заболеваниях, кишечных инфекциях, агранулоцитозе, остром миелобластном лейкозе. В отличие от истинной аномалии при псевдопельгеровской структура ядра более нежная, сетчатая. Гематологический синдром является преходящим — после выздоровления эти изменения проходят. Своеобразной аномалией является Наследственная гиперсегментация ядер нейтрофильных гранулоцитов, описанная Е. Undritz в 1950 г. Она носит семейный характер и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Аномалия является как бы противоположностью пельгеровской. В периферической крови находят большое количество нейтрофильных гранулоцитов с четырьмя и более сегментами ядер. Сущность этой аномалии неизвестна. Фагоцитарная активность клеток не нарушена. Люди практически здоровы, никаких отклонений у них не отмечается. В клиническом плане следует помнить, что нейтрофильные гранулоциты с гипер — сегментированными ядрами встречаются у детей при В12-дефицитной анемии. Дифференциальным признаком при анемии служит наличие гигантских форм нейтрофильных гранулоцитов. Под влиянием специфической терапии витамином В12 эти изменения проходят также описана наследственная гиперсегментация ядер эозинофильных гранулоцитов, которая может сочетаться с сегментацией ядер моноцитов. Аномалия носит семейный характер неясного генеза. Сущность ее заключается в том, что ядро эозинофильных гранулоцитов вместо обычных двух состоит из 3 сегментов. Функция клеток не нарушена. Клинических проявлений нет. При В12-дефицитной анемии гиперсегментация ядер эозинофильных гранулоцитов может быть преходящей и при лечении исчезать. Редкой патологией лейкоцитов является Аномалия Алъдера, которая характеризуется наличием в цитоплазме крупной азурофильной зернистости. Зернистость очень обильная и в окрашенных мазках ядра клеток почти не видны. Аномалию обнаруживают во всех лейкоцитах — нейтрофильных гранулоцитах, лимфоцитах, моноцитах. Функции клеток не нарушены. Аномалия Альдера сочетается с гаргоилизмом — заболеванием, относящимся к группе мукополисахаридозов. Это позволяет предполагать, что аномалия лейкоцитов обусловлена основным процессом — нарушением обмена мукополисахаридов. В результате энзимного дефекта a-L-гилуронидазы в цитоплазме клеток накапливаются кислые мукополисахариды. Заболевание носит наследственный характер и передается по аутосомно-рецессивному типу.

Похожие записи

  • 23.01.2015 Развитие селезенка В конце 3 мес жизни эмбриона почти одновременно закладываются селезенка и костный мозг. С 12-й недели внутриутробного развития селезенка включается в процесс кроветворения. Роль селезенки […]
  • 10.01.2015 Наследственный дефицит факторов РТА-недостаточность (гемофилия С, болезнь Розенталя) была впервые описана в 1953 г. R. L. Rosenthal. Патология представляет собой наследственный геморрагический диатез, кровоточивость при […]
  • 24.01.2015 Дифференциальная диагностика коагулопатий Дифференциальная диагностика коагулопатий является ответственным и сложным делом, так как точное установление нарушенного звена системы гемостаза определяет выбор и объем терапии. […]
  • 15.01.2015 Профилактика геморрагического васкулита Профилактика геморрагического васкулита включает предупреждение острых инфекционных заболеваний, интоксикаций и ликвидацию очагов хронической инфекции. Большое значение имеют раннее […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.