Пельгеровская аномалия с одинаковой частотой

Пельгеровская аномалия с одинаковой частотойПельгеровская аномалия с одинаковой частотой наблюдается у лиц мужского и женского пола. Патогенез данной патологии не изучен, высказано предположение о генетической природе (J. Kallo, 1985). Сущность аномалии состоит в том, что гранулоциты имеют несегментированное ядро. У здоровых лиц в периферической крови основной процент нейтрофильных гранулоцитов составляют сегментоядерные формы. Ядро этих лейкоцитов состоит из 3—4 сегментов. При пельгеровской аномалии нейтрофильные гранулоциты имеют двухсегментное ядро или одно круглое. Морфологически клетки напоминают палочкоядерные нейтрофильные гранулоциты, метамиелоциты, миелоциты. Такая картина может служить причиной диагностической путаницы. При исследовании периферической крови создается впечатление омоложения клеточного состава — нейтрофильного сдвига влево, который расценивают как проявление инфекционного процесса. Это заставляет врачей предпринимать длительные и упорные происки несуществующего воспалительного заболевания. Из литературы известны случаи, когда необосновано проводилась аппендэктомия. Поэтому клиницисту, оценивающему формулу крови, необходимо помнить о пельгеровской аномалии, особенно в тех ситуациях, когда отмечается нейтрофильный сдвиг влево без каких бы то ни было симптомов инфекционного заболевания. Аномальные нейтрофильные гранулоциты являются зрелыми клетками, функция фагоцитоза у них не нарушена. Размеры клеток нормальные, структура ядра плотная, цитоплазма обычная, с мелкой зернистостью, свойственной зрелым сегментоядерным клеткам. Кроме нейтрофильных гранулоцитов, несегментированные ядра встречаются у эозинофильных, а также у базофильных гранулоцитов. Возможно полное и частичное проявление пельгеровской аномалии. При частичном носительстве количество патологических нейтрофильных гранулоцитов невелико, в пределах 10 %, при полном проявлении в периферической крови встречается 20—30 % аномальных лейкоцитов. Другие гематологические показатели — количество эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов — остаются нормальными. Не изменены длительность кровотечения, время свертывания крови, СОЭ. В пунктате костного мозга среди ядросодержащих клеток преобладают аномальные формы гранулоцитов. Пельгеровская аномалия, независимо от гетерозиготного или гомозиготного носительства, клинически себя ничем не документирует. Люди практически здоровы, с обычной восприимчивостью к инфекции. Повышенного риска заболеваемости у них не наблюдается. Часто носителей выявляют случайно при исследовании мазков крови. Учащение случаев регистрации людей с пельгеровской аномалией связывают с более широкими исследованиями крови. При выявлении пельгеровской анамолии у детей в диагностических целях необходимо исследовать кровь у их родителей, нередко у них можно найти аналогичные изменения.

Похожие записи

  • 04.01.2015 Тенденция к тромбоцито и лейкопении При наличии интоксикации, тенденция к тромбоцито и лейкопении назначают преднизолон в суточной дозе 1 мг/ki массы тела на протяжении всего лечения. Продолжительность терапии по этим […]
  • 31.12.2014 Прогноз при лимфогранулематозе у детей В последние годы прогноз при лимфогранулематозе у детей стал более оптимистичным. Это связано с совершенствованием методов диагностики, разработкой комплексного лечения. Увеличилась […]
  • 23.02.2015 Комплексное лечение хронического миелолейкоза Комплексное лечение хронического миелолейкоза определяют в зависимости от формы заболевания и стадии процесса. При лечении взрослого типа терапия направлена на стабилизацию опухолевого […]
  • 19.02.2015 Гистологическое исследование костного мозга Пункция грудины не всегда дает возможность получить костномозговой материал в достаточном для изучения количестве. В этих ситуациях прибегают к прижизненному гистологическому исследованию […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.