Общие принципы лечения гемофилий

Общие принципы лечения гемофилийОбщие принципы лечения гемофилий одинаковы. Проводится патогенетическая заместительная терапия. Фактор IX гораздо более стойкий, чем фактор VIII, поэтому длительно сохраняет активность в сухой донорской и замороженной плазме. Эти препараты весьма эффективны при лечении гемофилии В. Фактор IX также длительно циркулирует в периферической крови, период полураспада введенного фактора составляет 20—30 ч. Поэтому для достижения и поддержания терапевтической кон — ценхрации достаточно введения замороженной или сухой плазмы один раз в сутки. Плазму вводят только струйно в дозе 15—20 мл/кг массы тела в сутки, это поддерживает уровень фактора IX в пределах 10—15 %, что достаточно для купирования и профилактики геморрагий. При проведении оперативных вмешательств уровень фактора IX в крови должен быть большим — 25 %. Наиболее эффективным препаратом при лечении гемофилии В является концентрат факторов II, VII, IX, X — PPSB, выпускаемый Кировским институтом переливания крови. Концентрация факторов в 100—150 раз превышает таковую в плазме. Препарат можно вводить без учета групповой и резус-принадлежности больного. Расчет дозы проводят по той же формуле, что и при гемофилии А. Применение препаратов в предоперационной подготовке позволяет избежать кровотечений даже при больших хирургических вмешательствах. Отмечено, что при введении больших доз PPSB, особенно в сочетании с другими препаратами, вызывающими гиперкоагуляцию, не исключена возможность развития ДВС-синдрома (3. С. Баркаган, 1980). Поэтому не рекомендуется повышение уровня фактора IX более 50 %. При купировании небольших кровотечений достаточно эффективно 2-аминокапроновая кислота в дозе 0,1 г/кг массы тела в сутки. В настоящее время, как и при гемофилии А, при тяжелых формах гемофилии В проводят профилактику кровоточивости путем введения концентратов фактора IX из расчета 15 ЕД/кг один раз в две недели. Лечение нарушений аппарата движения и опоры, вопросы режима, трудовой деятельности решают аналогично гемофилии А.

Похожие записи

  • 14.01.2015 Особенности системы гемостаза у новорожденных Существует ряд особенностей, отличающих систему гемостаза у новорожденных и у детей первого года жизни от таковой у взрослых. В последствии эти различия сглаживаются. В первые дни жизни […]
  • 03.02.2015 Лечение ингибиторных форм гемофилии Сложным вопросом является лечение ингибиторных форм гемофилии. Как уже отмечалось, в этих ситуациях заместительная инфузионная терапия дает обратный результат, усиливая выработку […]
  • 24.02.2015 Эластическая фибродисплазия синдром Черногубова—Элерса—Данлоса Заболевание описано Черногубовым (1891), а также Е. Ehlers (1899) и F. Danlos (1908). Характеризуется повышенной растяжимостью кожи, легкой ее ранимостью, разболтанностью суставов. В […]
  • 22.01.2015 Головная боль Кроме признаков общей астении, при поражении оболочек мозга ранним признаком лейкозного менингита является головная боль. Характерна утренняя головная боль без четкой локализации. Часто […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.