Наследственный эллиптоцитоз овалоцитоз

Наследственный эллиптоцитоз овалоцитозНаследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз). Эритроциты овальной формы филогенетически более древние, чем круглые. Они являются принадлежностью низших позвоночных, а среди млекопитающих наблюдаются у верблюдов. У взрослых людей и у детей также имеются овальной формы эритроциты, однако количество их небольшое (от 1 до 10 %), в связи с чем они не определяют возможность повышенного гемолиза. Об эллиптоцитозе говорят в тех случаях, когда число овалоцитов превышает 25 %. У некоторых лиц количество эритроцитов овальной формы может составлять 80—90 %. В генезе заболевания предполагают дефект мембраны эритроцитов. Доказано нарушение транспорта ионов натрия (S. Roberts и соавт., 1966). Заболевание передается по наследству, тип наследования аутосомно-доминантный. У большинства лиц клинические проявления заболевания отсутствуют, и оно может диагностироваться при случайном исследовании периферической крови. По данным литературы, только у 12 % лиц с овальными эритроцитами может наблюдаться повышенный гемолиз, приводящий к развитию анемии. Клинически овало — цитоз протекает в виде нетяжелого гемолитического процесса с умеренной бледностью кожи и иктеричностью склер. Однако в литературе есть сведения о тяжелых гемолитических процессах у детей 1—2-месячного возраста. В крови определяют умеренную анемию с хорошей регенераторной реакцией (высокий ретикулоцитоз). Ретикулоциты имеют круглую форму. При овалоцитозе описаны трофические язвы голени, а также рентгенологические изменения костей черепа. В СССР эта форма заболевания описана Ю. И. Лорие (1963) и другими авторами. В настоящее время показано, что эллиптоцитоз является не такой редкой патологией и частота его составляет 2—4 случая на 10 ООО населения, то есть такая же, как наследственного сфероцитоза. При отсутствии гемолитического процесса лечения не требуется. Если же заболевание сопровождается гемолитической анемией, эффективным методом терапии является спленэктомия.

Похожие записи

  • 10.02.2015 Зрелые гранулоцитарные лейкоциты Зрелые гранулоцитарные лейкоциты, циркулирующие в периферической крови, выполняют большую роль в антимикробной защите организма. Они обладают фагоцитарными и бактерицидными свойствами. Эти […]
  • 19.02.2015 Гистологическое исследование костного мозга Пункция грудины не всегда дает возможность получить костномозговой материал в достаточном для изучения количестве. В этих ситуациях прибегают к прижизненному гистологическому исследованию […]
  • 22.02.2015 Пролимфоцитарно-лимфобластический вариант Пролимфоцитарно-лимфобластический (смешанно-клеточный) вариант отмечается относительно редко. Наблюдаются поражение лимфатических узлов ниже диафрагмы, вовлечение в процесс […]
  • 05.03.2015 Терапия при острых гемартрозах Определенные особенности имеет терапия при острых гемартрозах. Купирование кровотечения в суставе осуществляется путем инфузион - ной заместительной терапии криопреципитатом. Кроме этого, […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.