Наличие у больных моносимптоматики

Наличие у больных моносимптоматикиНаличие у больных моносимптоматики в виде несахарного диабета заставляет проводить дифференциальный диагноз с сахарным диабетом. При последнем повышен уровень сахара в крови, моча имеет высокую относительную плотность, типична гликозурия. Другие формы — фосфат — диабет, глюко-аминофосфат-диабет (болезнь Дебре—де Тони—Фанкони), ночная гликозурия, почечный несахарный диабет — исключают на основании отсутствия характерных клинических симптомов и экскреции веществ с мочой, типичных для этих заболеваний. При сочетании несахарного диабета с другими симптомами диагностика болезни Хенда—Шюллера—Крисчена не представляет сложностей. У половины детей отмечается экзофтальм. Некоторые авторы экзофтальм так же, как и несахарный диабет, относят к признакам, свидетельствующим о длительном хроническом течении процесса. Выпячивание глазного яблока может быть односторонним и двусторонним. При значительном пучеглазии возможны нарушения оси глазного яблока, повреждение сетчатки, атрофия зрительного нерва и потеря зрения. Развитие экзофтальма обусловлено гистиоцитарными пролифератами в костях глазницы, лобной и височной костях. Опухолевый процесс в черепе может приводить к повышению внутричерепного давления и гидроцефалии.

Для болезни Хенда—Шюллера—Крисчена характерно вовлечение в процесс лимфатических узлов. Увеличение селезенки — непостоянный симптом (отмечается менее чем в половине случаев), более стабильна гепатомегалия. В поздних стадиях заболевания возможно развитие цирроза печени и асцита. Весьма часто обнаруживают кожную сыпь петехиально-папулезного характера, локализующуюся на груди и спине. Поражения слизистых оболочек в основном ограничены ротовой полостью. Изменения в легких, как правило, присоединяются в поздний период и служат неблагоприятным прогностическим признаком. Иногда имеется специфическое поражение сердечно-сосудистой системы. В поздних стадиях заболевания возможна инфильтрация пищеварительного тракта, сопровождающаяся диспепсическими явлениями, появлением крови в каловых массах. Изредка наблюдается специфическое поражение почек, проявляющееся мочевым синдромом — умеренной гематурией. У большинства больных в результате лечения наступает ремиссия, длящаяся несколько лет.

Похожие записи

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.