Лечение ингибиторных форм гемофилии

Лечение ингибиторных форм гемофилииСложным вопросом является лечение ингибиторных форм гемофилии. Как уже отмечалось, в этих ситуациях заместительная инфузионная терапия дает обратный результат, усиливая выработку ингибитора фактора VIII, а следовательно, ухудшая состояние больного. В неотложных ситуациях при купировании кровотечения безвыходным методом является введение значительно больших, чем обычно, доз криопреципитата с расчетом, что этого количества хватит и для нейтрализации ингибитора, и для гемостат? ескиго действия (Е. Scheibel и соавт., 1985). Однако впоследствии это приводит к увеличению титра антител. Применение преднизолона и иммунодепрессантов (имуран, циклофосфан) в большинстве случаев оказалось малоэффективным. Возможно применение лечебного плазмафереза для удаления ингибитора из крови. В настоящее время наиболее действенным методом лечения ингибиторной формы гемофилии является введение препарата PPSB (концентрат факторов II, VII, IX, X), применяемого при терапии гемофилии В и еще ряда наследственных коагулопатий. Инфузии препарата PPSB не должны сочетаться с применением аминокапроновой кислоты в связи с возможностью тромботических осложнений (3. С. Баркаган, 1980).

При развитии инфекционного заболевания в результате трансфузии гемопрепаратов проводят лечение соответственно нозологической форме. Профилактика кровотечения при гемофилии является составной частью комплексного лечения, а по значимости стоит на первом месте. Заместительная терапия препаратами, содержащими фактор VIII, с профилактической целью в обязательном порядке проводится перед хирургическими вмешательствами, начиная от экстракции зубов и заканчивая обширными полостными операциями. Объем заместительной терапии определяют в зависимости от характера хирургического вмешательства. Большое значение имеют общие неспецифические меры. Необходима правильная ориентация родителей (а по достижению сознательного возраста и ребенка) о характере заболевания, его осложнениях, последствиях и т. д. Необходимо создание для больных детей охранительного режима, начиная с раннего возраста, изъятие из обихода режущих, колющих, острых предметов, различных игрушек, могущих нанести травму ребенку, лучше всего пользоваться мягкими игрушками. В процессе развития ребенка следует максимально ограничить подвижные игры, занятия спортом, общие уроки физкультуры, а также работы, связанные с физическим трудом.

Похожие записи

  • 02.03.2015 Общие принципы лечения гемофилий Общие принципы лечения гемофилий одинаковы. Проводится патогенетическая заместительная терапия. Фактор IX гораздо более стойкий, чем фактор VIII, поэтому длительно сохраняет активность в […]
  • 24.01.2015 Дифференциальная диагностика коагулопатий Дифференциальная диагностика коагулопатий является ответственным и сложным делом, так как точное установление нарушенного звена системы гемостаза определяет выбор и объем терапии. […]
  • 05.03.2015 Болезнь Виллебранда Болезнь Виллебранда представляет собой тяжелую форму геморрагического диатеза, характеризующегося обильными кровотечениями. В 1926 г. финский врач Е. A. Willebrand описал заболевание у […]
  • 22.01.2015 Головная боль Кроме признаков общей астении, при поражении оболочек мозга ранним признаком лейкозного менингита является головная боль. Характерна утренняя головная боль без четкой локализации. Часто […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.