Комбинированная дисфункция гранулоцитов

Комбинированная дисфункция гранулоцитовКомбинированная дисфункция гранулоцитов, сочетающаяся с лейкопенией, наблюдается при Синдроме ЧедиакаХигаси. Заболевание впервые описано в 1952 г. М. Chediak и дополнено О. Higachi в 1953 г. У больных значительно снижены неспецифические механизмы защиты вследствие нарушения фагоцитарной способности гранулоцитов. В результате дефекта лизосомальных мембран отмечается неполное и замедленное излияние содержимого гранул в фагоцитарные вакуоли с одновременным снижением переваривающей способности клеток. При синдроме Чедиака— Хигаси также нарушен хемотаксис гранулоцитов. Поломка фагоцитов происходит сразу в нескольких звеньях: хемотаксис—дегрануляция—переваривание. Патогенез лейкопении до конца не ясен. Предполагают, что лейкоциты имеют укороченный срок жизни и быстрее разрушаются. Заболевание носит семейный характер с аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляется у гомозиготов, имеющих поломку двух генов. Половина больных происходят от родственных браков. Девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой. Типичный вид больных — они альбиносы, радужная оболочка прозрачна, зрачки с красным оттенком, глазное дно бледное. Отмечаются уменьшенное слезоотделение, светобоязнь. Характерны пигментные поражения кожи. Участки гиперпигментации расположены асимметрично на коже туловища, лица, конечностей, преимущественно на открытых поверхностях тела. Больные чрезмерно потеют. У детей увеличиваются лимфатические узлы, печень, селезенка. Гепато — мегалия может сопровождаться симптомами желтухи. Наиболее тяжелыми и типичными проявлениями болезни служат частые инфекционные заболевания с развитием гнойных осложнений. Также наблюдаются рецидивирующие поражения кожи. Часты гнойные отит, ангина, пневмония, развитие сепсиса. При длительном течении заболевания состояние усугубляется в. связи с лимфоцитарной инфильтрацией разных органов. Повышается температура, значительно увеличиваются лимфатические узлы, печень, нарастает панцитопения, возможно поражение нервной системы. В периферической крови отмечаются нейтропения, анемия, тромбоцитопения. При синдроме Чедиака—Хигаси наблюдаются морфологические аномалии всех форм лейкоцитов. Нейтрофильные гранулоциты, моноциты, содержат гигантские гранулы величиной до 4 мкм. Ядра нейтрофильных гранулоцитов имеют малые размеры, хроматин в них структурно изменен. Прогноз заболевания неблагоприятный. Дети, страдающие синдромом Чедиака—Хигаси, обычно не доживают до юношеского возраста. В настоящее время эффективных средств лечения нет. При гнойной инфекции используют антибиотики широкого спектра действия, симптоматические средства. Имеются сообщения о положительном влиянии на функцию гранулоцитов больших доз аскорбиновой кислоты. При лимфо — гистиоцитарной инфильтрации возможно назначение преднизолона и вин — кристина

Похожие записи

  • 29.01.2015 Длительные лейкемоидные реакции лимфатического типа Длительные лейкемоидные реакции лимфатического типа часто наблюдаются у детей при коклюше. Незначительный лейкоцитоз в пределах 15—20 X Ю9/л может отмечаться уже в катаральный период […]
  • 10.01.2015 Причины усиленного разрушения тромбоцитов Однако причины усиленного разрушения тромбоцитов окончательно не ясны. Несомненным является то, что в генезе ИТП и деструкции кровяных пластинок большую роль играют иммунологические […]
  • 08.02.2015 Зуд кожи как проявление общей интоксикации У детей редко встречается зуд кожи как проявление общей интоксикации при лимфогранулематозе. Зуд может носить генерализованный, реже локализованный характер. В местах расчетов наблюдаются […]
  • 20.02.2015 Синдром Бернара—Сулье Синдром Бернара—Сулье — геморрагическая тромбоцитодистрофия, описанная J. Bernard и J. Soulier в 1948 г. Это сравнительно редкая, но весьма тяжелая наследственная форма геморрагического […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.