Гистиоцитоз в медицине

Гистиоцитоз в медицинеПод общим названием «гистиоцитоз» объединяют несколько заболеваний, имеющих общие патогенетические механизмы и морфологические признаки. В эту группу включены: болезнь Леттерера — Зиве, эозинофильная гранулема и болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена. Термин «гистиоцитоз X» предложен L. Lichtenstein в 1953 г. и в настоящее время общепринят. За почти столетний период, прошедший с момента первого описания, Клинико-морфологические особенности гистиоцитозов хорошо изучены, однако патогенез до конца не выяснен. Этиология неизвестна. Вероятными этиологическими факторами считают инфекционные агенты. Имеют значение неблагоприятные воздействия на плод во время беременности и при родах. В возникновении эозинофильной гранулемы определенную роль отводят травматическому повреждению кости. Описание семейных случаев позволяет думать о наследственном характере заболевания с вероятным аутосомно-рецессивным типом передачи. В связи с имеющимися при гистиоцитозах нарушениями холестеринового обмена некоторые авторы рассматривают данную патологию как первичные липоидозы со вторичной инфильтрацией тканей гистиоцитарными элементами. В настоящее время большинство исследователей придерживаются иной точки зрения. Гистиоцитозы относят к первичным опухолевым процессам, в основе которых лежат пролиферация макро — фагальных элементов (по старой номенклатуре — ретикулоэндотелиальные клетки), образование гранулем и инфильтрация тканей. Нарушения холестеринового обмена являются вторичными, причем при разных формах гистиоцитозов степень этих нарушений различна. Вторичные нарушения жирового обмена отличают эту группу заболеваний от болезней накопления (болезнь Гоше, болезнь Ниманна—Пика и др.), в основе которых лежит первичный энзимный дефект утилизации липидов. С современных позиций болезнь Леттерера—Зиве, эозинофильная гранула и болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена рассматривают как единое заболевание, отражающее различные стадии патологического процесса. Подтверждением этому служат случаи перехода одной формы в другую. Так, эозинофильную гранулему можно считать начальной стадией болезни Хенда—Шюллера—Крисчена. По международной классификации ВОЗ (1976), гистиоцитозы выделены в группу системных опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной ткани, в основе которых лежит дефект в системе фагоцитирующих мононуклеаров. детей, страдающих гистиоцитозом, изучили фагоцитарную функцию моноцитов периферической крови. Установлено, что фагоцитирующая активность клеток снижена, что выражается в нарушении переваривающей способности и незавершенном фагоцитозе. Цо мнению авторов, функциональный дефект моноцитов носит первичный характер и отражает сущность заболевания — патологию фагоцитирующих моно — нуклеаров.

Похожие записи

  • 16.01.2015 Атаксия-телеангиэктазия синдром Луи-Бар Заболевание подробно описано в 1941 г. D. Louis-Bar характеризуется сочетанием мозжечковых и кожных проявлений. При патологоанатомическом исследовании определяют дегенерацию мозжечка, […]
  • 01.02.2015 Эозинофильная гранулема Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) — наиболее благоприятная форма гистиоцитоза. Заболевание впервые описано в 1913 г наблюдавшим поражение кости у ребенка после ушиба. Некоторые […]
  • 23.01.2015 Цитохимические методы Наряду с классическими морфологическими методами исследования при лимфогранулематозе применяют цитохимические методы. Данные ферментативной активности клеток дают дополнительную информацию […]
  • 21.01.2015 Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей Современная цитостатическая терапия позволила добиться больших успехов в лечении острого лейкоза. Наиболее значительный результат получен при остром лимфобластном лейкозе у детей. Сейчас […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.