Гистиоцитоз морской синевы

Гистиоцитоз морской синевыСвоеобразной формой накопительных болезней является синдром, известный под названием «гистиоцитоз морской синевы», или «голубой гистиоцитоз» (seablue hystyocytosis), описанный в 1970 г. При этом заболевании отмечается инфильтрация тканей макрофагальными элементами, окрашивающимися по Романовскому в голубовато-зеленоватый цвет, Причина заболевания не ясна. Первоначально синдром был описан как наследственная патология, носившая семейный характер с аутосомно — рецессивным типом передачи. Характер клеточных включений (фосфолипиды, гликолипиды), повышенная экскреция с мочой мукополисахаридов предположительно указывали на особую форму муколипидоза. Однако последующие наблюдения показали, что макрофагальные элементы «морской синевы» встречаются при целом ряде заболеваний (А. М. Rywlin, R. М. Blankenship, 1976). Они наблюдаются при хроническом миелолейкозе, идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, серповидно-клеточной анемии, синдроме нарушенного кишечного всасывания, циррозе печени, а также при болезнях Гоше, Ниманна—Пика, Тея—Сакса. Было высказано предположение, что гистиоцитоз «морской синевы» не одна определенная нозологическая форма, а проявление неспецифического накопительного процесса при ряде заболеваний. В основе данной патологии лежит повышенная деструкция элементов крови с длительным фагоцитозом и накоплением в макрофагах клеточных мембран, содержащих фосфо — и гликолипиды, так как ферментная утилизация этих веществ отстает. от образования. Морфологически макрофагальные элементы имеют округлую форму, плотное ядро. При окраске по Романовскому цитоплазма приобретает синий цвет, пенистая, содержит мелкие и средние гранулы. Цитохимически определяют положительную диффузную реакцию с Суданом черным Б, положительную ШИК-реакцию. Клинически синдром характеризуется значительным увеличением печени и селезенки, умеренным генерализованным увеличением лимфатических узлов. В легких находят инфильтраты, имеющие вид полос. Отмечается кожная пигментация. При развитии синдрома у детей раннего возраста отмечаются тяжелые неврологические нарушения — расстройства моторики, судорожные эпилептические припадки, умственное недоразвитие. У многих больных в результате массивной инфильтрации костного мозга развиваются панцитопения и кожный геморрагический синдром. Могут возникать обильные носовые и желудочно-кишечные кровотечения. Прогноз заболевания, особенно в детском возрасте, неблагоприятный. Плазматические липоидозы, или гиперлипопротеинемии,— группа заболеваний, характеризующихся нарушением метаболизма различных ли — попротеидов. В настоящее время выделяют пять форм плазматических липоидозов — I, И, III, IV, V типов.

Похожие записи

  • 07.01.2015 Снижение уровня факторов свертывания крови у новорожденных Долгое время снижение уровня факторов свертывания крови у новорожденных связывали с наличием дефицита витамина К, обусловленного отсутствием микрофлоры в кишечнике при рождении, […]
  • 04.03.2015 Реактивная гиперплазия В гистопатогенезе лейкемоидных реакций имеет место незначительная реактивная гиперплазия белого ростка кроветворения. Лейкемоидная реакция представляет собой не определенную нозологическую […]
  • 14.01.2015 Особенности системы гемостаза у новорожденных Существует ряд особенностей, отличающих систему гемостаза у новорожденных и у детей первого года жизни от таковой у взрослых. В последствии эти различия сглаживаются. В первые дни жизни […]
  • 16.02.2015 Назначение антикоагулянтов Назначение антикоагулянтов патогенетически обоснованно, поскольку ведущим механизмом при геморрагическом васкулите является гиперкоагуляция и образование микротромбов. Гепарин оказывает не […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.