Гипертрофическая гемангиэктазия синдром Клиппеля—Треноне

Гипертрофическая гемангиэктазия синдром Клиппеля—ТренонеСиндром описан в 1900 г. М. Klippel совместно с P. Trenaunay. Представляет собой врожденную аномалию артерио-венозной системы, вызванную сосудистой дисплазией. При патологоанатомическом исследовании определяют изменение поверхностных и глубоких вен и артерий конечностей с образованием аневризм, венозных расширений, ангиоматоз — ных опухолей. Клинические симптомы отмечаются после рождения или на первом году жизни. Предполагают наследственный характер заболевания, однако генетические аспекты до настоящего времени не уточнены. На коже лица, слизистых оболочек полости рта, конечностях появляются плоские единичные или множественные ангиомы. Процесс чаще носит односторонний характер. Кроме поверхностных, встречаются глубокие ангиомы. Глубокий ангиоматоз конечности носит форму варикозных расширений, пещерных аневризм или гемангиом. Наиболее частой локализацией является одна из нижних конечностей, в особенности по ходу подколенной вены. Глубокие сосудистые изменения сопровождаются отеком мягких тканей, трофическими язвами. Отличительный признак пораженной конечности — увеличение ее длины. Рентгенологически находят удлинение и утолщение длинных трубчатых костей конечности. Если процесс затрагивает нижнюю конечность, у детей нарушаются походка и осанка из-за различной длины ног. При синдроме Клиппеля—Треноне также могут наблюдаться другие сосудистые аномалии, стенозы, артерио-веноз — ные свищи. Возможно развитие сердечно-сосудистой недостаточности. Ангиомы могут локализоваться в мозге, приводя к нейровегетативным расстройствам, отставанию в психомоторном развитии. Дети доживают до взрослого возраста, однако прогноз заболевания достаточно серьезный. Наиболее эффективным является радикальное удаление ангином — электрокоагуляция, хирургическое иссечение пораженных участков, а затем сосудистая пластика. Хирургическое лечение должно проводиться в возможно ранние сроки, до развития сосудистой недостаточности и костных нарушений. В I960 г. I. D. Rily и A. Smith описали синдром, при котором наблюдается сочетание кожных гемангиом с макроцефалией, получивший название болезни Райли—Смитна. Синдром обусловлен дисплазией сосудистой системы и мезенхимальной ткани. Наследуется по аутосомно — доминантному типу. С момента рождения у больного ребенка голова увеличивается в размерах, однако без признаков гидроцефалии или повышения внутричерепного давления. Также отсутствует неврологическая симптоматика. В течение года на коже появляются гемангиомы, которые имеют тенденцию к росту. Прогноз заболевания относительно благоприятный. Эффективным методом лечения является радикальное удаление гемангиом. В 1963 г. Т. Gluszcz и соавторы описали синдром, при котором имеется генерализованная дисплазия соединительной ткани и сосудистой системы. Предполагают аутосомно-рецессивный тип наследования. Заболевание возникает в раннем возрасте. Отмечаются кожные гемангиомы, разболтанность суставов, нарушение структуры тел позвонков. Прогноз относительно благоприятный.

Похожие записи

  • 29.01.2015 Длительные лейкемоидные реакции лимфатического типа Длительные лейкемоидные реакции лимфатического типа часто наблюдаются у детей при коклюше. Незначительный лейкоцитоз в пределах 15—20 X Ю9/л может отмечаться уже в катаральный период […]
  • 10.01.2015 Причины усиленного разрушения тромбоцитов Однако причины усиленного разрушения тромбоцитов окончательно не ясны. Несомненным является то, что в генезе ИТП и деструкции кровяных пластинок большую роль играют иммунологические […]
  • 08.02.2015 Зуд кожи как проявление общей интоксикации У детей редко встречается зуд кожи как проявление общей интоксикации при лимфогранулематозе. Зуд может носить генерализованный, реже локализованный характер. В местах расчетов наблюдаются […]
  • 20.02.2015 Синдром Бернара—Сулье Синдром Бернара—Сулье — геморрагическая тромбоцитодистрофия, описанная J. Bernard и J. Soulier в 1948 г. Это сравнительно редкая, но весьма тяжелая наследственная форма геморрагического […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.