Гигантские гемангиомы, сопровождающиеся тромбоцитопенией синдром Казабаха—-Мерритта

Гигантские гемангиомы, сопровождающиеся тромбоцитопенией синдром Казабаха—-МерриттаЗаболевание подробно описано в 1940 г. Н. Н. Kasabach и К. К. Merritt. Наследственного характера не установлено. С одинаковой частотой болеют лица мужского и женского пола, возникает в раннем возрасте. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают сосудистую опухоль, имеющую кавернозное строение и состоящую из множества полостей, наполненных кровью. Кровоточивость обусловлена наличием гемангиомы. Изучение гемостаза выявило постоянную тромбоцитопению и фибриногенопению, достигающую иногда степени афибриногенемии. Процессы, происходящие в гемангиоме, по механизму являются хронической формой ДВС-синдрома. В гигантской гемангиоме, имеющей разветвленную обильную сосудистую сеть, происходит замедление кровотока с образованием множественных микротромбов и повышенным расходованием тромбоцитов. В результате этого развиваются вторичная тром — боцитопения и коагулопатия потребления, связанная с повышением свертывания крови в гемангиоме. В дальнейшем возникновению тромбо — цитопении способствует снижение костномозговой продукции, так как происходит функциональное истощение резервов, связанное с постоянным повышенным разрушением тромбоцитов в гемангиоме. Гемангиомы обнаруживают у детей в раннем грудном возрасте. Преимущественная локализация — на конечностях, туловище, реже на лице; их отличает быстрый рост. Гемангиомы могут располагаться в костях скелета, печени, головном мозге. Кроме гигантской гемангиомы, у некоторых больных имеются мелкие ангиомы без тенденции к росту. Как правило, кровотечения возникают спонтанно. Наряду с кровотечениями имеются другие геморрагические проявления, характерные для тромбоцитопенической пурпуры. В окружностигемангиомы и по всему телу появляются петехии и обширные экстравазаты, они могут также отмечаться на слизистых оболочках. При тяжелой тромбоцитопении могут возникать кровотечения из слизистых оболочек носовой полости, пищеварительного тракта. Прогноз значительно осложняется при кровоизлияниях в жизненно важные органы. При исследовании крови выявляют тромбоцитопению, постгеморрагическую анемию, иногда анемия может носить гемолитический характер. Увеличивается время кровотечения, нарушается ретракция кровяного сгустка, обнаруживается фибриногенопения. Прогноз заболевания достаточно серьезен. Терапия синдрома Казаба — ха—Мерритта осуществляется в двух направлениях. Радикальное удаление опухоли способствует нормализации количества тромбоцитов и исчезновению геморрагического синдрома. Положительный эффект дает рентгенотерапия, приводящая к уменьшению гемангиомы и уменьшению геморрагических проявлений. Консервативная терапия острого периода направлена на остановку кровотечения и поддержание жизнедеятельности организма. Проводят трансфузии крови, тромбоцитарной массы, применяют симптоматические средства. Определенный эффект дает терапия кортикостероидными гормонами, в результате которой можно получить клинико-гематологическую ремиссию. Гормональная терапия также показана при предоперационной подготовке.

Похожие записи

  • 23.01.2015 Развитие селезенка В конце 3 мес жизни эмбриона почти одновременно закладываются селезенка и костный мозг. С 12-й недели внутриутробного развития селезенка включается в процесс кроветворения. Роль селезенки […]
  • 14.01.2015 Особенности системы гемостаза у новорожденных Существует ряд особенностей, отличающих систему гемостаза у новорожденных и у детей первого года жизни от таковой у взрослых. В последствии эти различия сглаживаются. В первые дни жизни […]
  • 20.02.2015 Ювенильный тип хронического миелолейкоза у детей Ювенильный тип хронического миелолейкоза у детей имеет ряд особенностей. Как уже указывалось, эта форма встречается преимущественно у детей младшего возраста. При кариологическом анализе […]
  • 12.01.2015 Опасность развития цитопении В период ремиссии и проведения поддерживающей терапии опасность развития цитопении значительно меньше, чем во время индукционной терапии, в связи с почти полным восстановлением нормального […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.