Заболевания крови http://zabolevanijakrovi.ru Tue, 16 Feb 2016 21:48:40 +0000 ru-RU hourly 1 https://wordpress.org/?v=4.4.2 http://zabolevanijakrovi.ru/wp-content/uploads/2016/02/cropped-92416_2-32x32.jpg Заболевания крови http://zabolevanijakrovi.ru 32 32 Лейкоз – онкологическое заболевание крови http://zabolevanijakrovi.ru/lejkoz-priznaki-simptomy-i-lechenie-ostrogo-i-xronicheskogo-form.html http://zabolevanijakrovi.ru/lejkoz-priznaki-simptomy-i-lechenie-ostrogo-i-xronicheskogo-form.html#comments Sat, 13 Feb 2016 17:48:08 +0000 http://zabolevanijakrovi.ru/?p=350 Лейкоз

В медицинской среде лейкоз имеет множество синонимов: лейкемия, белокровие, гемобластоз. Примечательно, что распространенное название «рак крови» является неправильным и научно не обосновано. Лейкоз не является самым распространенным онкологическим заболеванием, но среди детей на лейкоз приходится 30% среди всех онкозаболеваний.

 

Что такое лейкоз: определение

Название «алейкемия» — это производное от греческих слов: а – частица отрицательная, leukos – белый, haima – кровь. В советское время данный термин, обозначающий группу онкологических заболеваний крови, был заменен на название «лейкоз» от греч. leukos – белый.

Лейкоз – заболевание, затрагивающее кроветворную систему. Клетки крови под воздействием ряда факторов: химических, вирусных, лучевых, — подвергаются мутации. Они теряют нормальная чистая кровьспособность вызревать в зрелые лейкоциты. Механизм возникновения лейкоза таков: костный
мозг продуцирует огромное количество аномальных лейкоцитов. Основная функция здоровых лейкоцитов – защита от чужеродных микроорганизмов, которые попадают в организм человека. Также лейкоциты способны образовывать антитоксины и вырабатывать антитела. Мутировавшие в лейкоциты теряют все свои защитные и дезинтоксикационные свойства.

При лейкозе лейкоциты не развиваются в полноценные кровяные тельца, а становятся раковыми клетками. Лейкоз также сопровождается затрудненной выработкой других клеток крови, эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к возникновению анемии, ухудшению свертываемости крови и повышению риска инфицирования организма.

Для лейкоза характерно неконтролируемое накопление дефективных, незрелых белых клеток не только в костном мозге, но и в кровеносной системе полностью. Раковые клетки не образуют опухоль в одном месте, как при других видах онкозаболеваний, а переносятся вместе с кровью во внутренние органы, лимфатические узлы.

Причины возникновения и развития заболевания установить не удастся. Лейкоз может носить кровь при болезни лейкемиявторичный характер, если ранее был диагностирован другой вид рака. Генетические нарушения – тоже одна из причин возникновения лейкемии. В медицине отмечен ряд факторов, которые приводят к нарушению иммунной системы в целом и повышают риск возникновения лейкоза. Отмечено, что достаточно всего одного лейкоцита, мутировавшего в раковую клетку. В результате быстрого деления опухолевой клетки, происходит рост количества аномальных.

К причинам возникновения лейкоза принято относить:

  • Воздействие канцерогенов в виде отдельных лекарственных препаратов (например, левомицетин, бутадион, цитостатики), химических веществ (например, бензол, некоторые компоненты лаков, красок).
  • Радиоактивное излучение. В истории есть примеры, когда увеличение числа заболевших лейкозом напрямую связывают с радиацией (например, после атомных взрывов в Японии).
  • Ранее мы отмечали генетические нарушения. Так, по наблюдениям ученых, есть связь между болезнью Дауна и качественными изменениями крови.
  • Наследственная предрасположенность. Для людей, в чьих семьях, был диагностирован лейкоз, в 3-4 раза больше рискуют заболеть данным недугом.
  • Вредные привычки и нездоровое питание.

Учеными и медиками замечено, что лейкозу чаще всего подвержены дети в возрасте 3-4 лет и пожилые.

 

Лейкоз: явные и скрытые симптомы

Лейкоз, симптомы которого зависят от формы заболевания, не имеет ярко выраженных признаков, по которым можно самостоятельно или без специального обследования определить наличие болезни.

Все симптомы лейкоза – это результат процессов, происходящих из-за постепенного замещения нормальных клеток опухолевыми, когда лейкоциты, эритроциты и тромбоциты перестают выполнять свои основные функции.

Есть ряд общих симптомов, которые должны насторожить и заставить обратиться к врачу:

  1. Ухудшение общего и местного иммунитета, подверженность к инфекциям. Угнетенная явные и скрытые симптомы лейкоза
    иммунная система больного лейкемией не способна полноценно противостоять инфекциям, поэтому у больных может наблюдаться повышенная температура, не проходящая даже после применения антибиотиков.
  2. Бледность кожи, повышенная утомляемость, ощущение усталости, которые вызваны анемией и неспособностью эритроцитов в полной мере обогащать кровь кислородом.
  3. Боль в суставах и костях. Регулярные боли возникают из-за того, что в суставах или под надкостницей скапливаются раковые клетки. Болезненные ощущения могут иногда вызвать хромоту.
  4. Боли в животе. Подобные симптомы возникают из-за скопления лейкозных клеток в органах брюшной полости: почки, селезенка, печень.
  5. Предрасположенность к появлению синяков, длительная кровоточивость ран на коже и слизистых.
  6. Увеличение лимфоузлов. Более заметны узлы над ключицей, под мышками, в паху и на шее.
  7. Прямым следствием лейкоза становится поражение не только кишечника, почек, яичников и других органов, но и центральной нервной системы. Заболевание распространяется на спинной и головной мозг. В результате такого процесса появляются симптомы лейкоза, как головные боли, рвота, припадки, у детей – плохая успеваемость в школе, нарушение равновесия при ходьбе, нарушения зрения.

 

Разновидности заболеваний: хронический лейкоз

По особенностям течения заболевания различают острый и хронический лейкоз. Медленно развивающая форма не имеет специфических признаков, но присутствуют такие симптомы, как хронический лейкозбыстрая утомляемость, регулярное повышение температуры без других признаков вирусных инфекций, частые головокружения, усиленная ночная потливость, кровоточивость десен.

При более поздних стадиях клиническая картина может дополняться увеличением лимфоузлов, селезенки, печени, появлением тромбозов, инфекционных заболеваний вследствие нарушения защитных свойств организма.

Для хронической формы заболевания характерны:

  • выработка паталогически незрелых лейкоцитов; нарушение образования таких разновидностей белых клеток крови, как лимфоциты, гранулоциты. Лейкоз также затрагивает и другие клетки крови: тромбоциты и эритроциты.
  • хронический лейкоз может развиваться на протяжении многих лет и при этом не иметь симптомов. Часто его обнаруживают случайно при прохождении больными простого медицинского обследования.
  • отличительной чертой хронической формы является разграничение опухолевых клеток. В медицине выделяют следующие разновидности: миелоцитарные, лимфоцитарные, волосатоклеточные.

Хронический лимфоцитарный лейкоз встречается только у взрослых и развивается в два раза чаще, чем миелоцитарная лейкемия.

Причинами возникновения хронического лейкоза могут быть курение и другие вредные привычки, высоковольтные линии передач. Длительное воздействие на организм человека пестицидов, гербицидов, например, в сельском хозяйстве, могут в разы увеличить риск
заболевания лимфоцитарный формой хронического лейкоза. Радиация способна вызвать миелоцитарный лейкоз.

Хроническая форма лейкоза различается и по стадийному признаку. Начальная стадия является доброкачественной, или моноклоновой. Она характеризуется наличием только одного клона раковой клетки, может длиться несколько лет. При втором этапе появляются вторичные клоны опухолевых клеток, и стадия характеризуется как злокачественная. Для более 80% больных хроническим лейкозом данная стадия заканчивается летальным исходом.

 

Разновидности заболевания: острый лейкоз

Острый лейкоз – заболевание, этиологию которого нельзя определить со стопроцентной точностью. Это тяжелый недуг с вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем организма. Факторы, способствующие развитию заболевания то же, что и для многих видов онкозаболеваний: наследственная предрасположенность, вредные привычки, облучение, контакт с химическими веществами и канцерогенами.

Характерно, что острому лейкозу подвержены дети, чего не скажешь о хронической форме болезни. В основе механизма развития – это неспособность вызревания лейкоцитов в костном мозге. Аномальные клетки начинают накапливаться в крови, лимфоузлах, костном мозге.

Разделение течения болезни на стадии, как при других острый лейкозвидах рака, не подходит для острого лейкоза. Лейкоз не предполагает наличие опухолевого образования, а подразумевает заболевание белых кровяных клеток.

В основе разделения острого лейкоза на типы лежит дифференциация различных клеток крови, из-за мутации которых возникло заболевание. Лимфобластный лейкоз чаще всего диагностируется среди детей и на него приходится более 50% острых лейкозов детей. Другая форма острой формы – миелоидный лейкоз – поражает и взрослых, и детей, но встречается реже, чем первая форма.

Начало заболевания – внезапное, особенно у детей. Характерные такие симптомы острого лейкоза, как повышение температуры, слабость и утомляемость, анемия, потеря аппетита, кровотечения из носа, сыпь на коже.

Заболевание трудно диагностируется, так как не имеет специфических симптомов. Перечисленные выше признаки характерны и для других заболеваний, а не только для данного вида рака.

 

Как диагностируют острый и хронический лейкоз?

Лейкоз, диагностика которого проводится только после специальных исследований, — заболевание, не имеющее специфических симптомов. Поэтому и необходимо проведение ряда дополнительных процедур, которые помогут поставить диагноз лейкоз и определить тип заболевания.Лейкоз диагностика

Диагностика лейкоза требует проведения следующих мероприятий:

  • Осмотр врача.
  • Исследования крови, включающие общий и биохимический анализы. Процедуры позволяют вывить повышенный уровень лейкоцитов, понижение эритроцитов и тромбоцитов. Также в результате анализа определяется качество клеток: у больного лейкозом лейкоциты – это бластные клетки, отличающие незрелостью. Такие клетки в норме не должны присутствовать в крови и не выполняют свою защитную функцию.
  • Исследование костного мозга. С помощью тонкой иглы берется фрагмент костного мозга из подвздошной кости или грудины. Исследование помогает подтвердить наличие лейкоза или оценить эффективность проводимого лечения.
  • Иммуннофенотипирование. Подобное иммунологическое исследование помогает определить тип лейкоза и назначить соответствующее лечение.
  • Дополнительные лабораторные исследования. Спинномозговая пункция, цитохимия, цитогенетика – еще один способ дополнительного изучения размера и формы клеток, степени их зрелости.

 

Лечение лейкозов: содержание и основные этапы

Момент подтверждения диагноза «лейкоз» должен стать отправным пунктом начала его лечения. Так как малейшее промедление чревато последствиями, так как заболевание развивается быстро и приводит к необратимым последствиям. Необходимой и самой важной процедурой является химиотерапия, в процессе которой используются препараты, угнетающие раковые клетки. Возможно внутривенное или пероральное применение цитостатических препаратов, которые после попадания в кровь, распространяются по всему организму.

Лечение лейкозов включает следующие этапы:

  1. Индукционная терапия необходима для уничтожения подавляющего количества аномальных клеток за минимум времени. Желаемый результат индукции – это достижение полной ремиссии.
  2. лечение лейкоза - этапыХимиотерапевтические процедуры, которые проводятся после ремиссии и направлены на защиту от рецидивов. Консолидация, поддерживающая терапия, интенсификация – мероприятия, которые способствуют устранению оставшихся лейкозных клеток. Терапия после достижения ремиссии длительная по времени. Так, поддерживающая терапия подразумевает прием низких доз препаратов в течение двух лет.
  3. Если при лейкозе были поражена мужская репродуктивная иди центральная нервная системы, то применяется лучевая терапия.
  4. В качестве дополнительных терапевтических методов может использоваться трансплантация стволовых клеток. Данный подход позволяет использовать большие дозы противоопухолевых препаратов, которые разрушают и костный мозг, но пересаживание донорских стволовых клеток – гарантия восстановления костного мозга, который продолжит продуцировать здоровые кровяные клетки.

Нередко народные знахари предлагают альтернативу современным медицинским методам. Однако, лечение лейкозов народными средствами — это подход, который должен дополнять лечение, назначенное врачами, а не заменять его.

 

 

 

 

картинка крови при хроническом миелолейкозе картинка крови с лейкозом пунктат костного мозга лифматические узлы - лейкоз тяжолая спленомегалия терминальное обострение лейкоза бластные клетки - лейкоз герпес зостер - лейкоз

]]>
http://zabolevanijakrovi.ru/lejkoz-priznaki-simptomy-i-lechenie-ostrogo-i-xronicheskogo-form.html/feed 34
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами http://zabolevanijakrovi.ru/autoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya-s-polnymi-xolodovymi-agglyutininami.html http://zabolevanijakrovi.ru/autoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya-s-polnymi-xolodovymi-agglyutininami.html#respond Wed, 11 Mar 2015 12:00:29 +0000 http://zabolevanijakrovi.ru/autoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya-s-polnymi-xolodovymi-agglyutininami.html Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининамиАутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами. Развивается остро после охлаждения. Повышается температура, появляются озноб, головная боль, акроцианоз. Бледность кожи и желтуха слабо выражены. Печень и селезенка обычно не увеличены или увеличены незначительно. В периферической крови анемия, чаще легкой или средней степени тяжести. Характерная особенность Холодовой формы аутоиммунной гемолитической анемии — аутоагглютинация эритроцитов при комнатной температуре. Идиопатическая форма заболевания имеет хроническое течение и, как правило, обострение наблюдается в холодное время года. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (ПХГ) представляет особую форму аутоиммунных анемий. У детей встречается крайне редко. ПХГ обусловлена наличием двухфазных гемолизинов, фиксирующихся на эритроцитах при низкой температуре. Внутрисосудистый гемолиз они вызывают при температуре 37 °С. Через несколько часов после переохлаждения появляются клинические признаки заболевания — повышается температура тела, возникают озноб, головная боль, боль в животе, спине, моча приобретает темную окраску. Серологическая диагностика основана на выявлении двухфазных гемолизинов. Лечение аутоиммунных гемолитических анемий зависит от формы заболевания. При тепловых формах основным средством для купирования гемолитического криза являются глюкокортикоидные гормоны. Первоначальная доза кортикостероидов зависит от состояния больного. Она эквивалентна дозе преднизолона, равной 2—3 мг/кг массы в сутки, в тяжелых случаях и более. После появления первых признаков кли — нико-гематологического улучшения дозу кортикостероидов постепенно снижают до минимальной. Дальнейшая терапия проводится поддерживающей дозой до получения клинико-гематологической ремиссии. Курс лечения кортикостероидными гормонами составляет 2 мес. При отсутствии эффекта от гормональной терапии в течение 5—6 мес или при частых рецидивах гемолитического процесса больным показана спленэктомия. В тех ситуациях, когда длительное лечение кортикостероидами приводит к осложнениям, исключающим дальнейшее применение этих препаратов, а эффект спленэктомии низок, показано назначение цитостатических препаратов (6-меркаптопурин, циклофосфан).

Для коррекции иммунологических нарушений в комплексную терапию включают иммуномодуляторы: анти-Т-лимфоцитарный гамма-глобулин или левамизол (декарис). Анти-Т-лимфоцитарный глобулин применяют в микродозах 20—30 мкг/кг массы тела в сутки. Курс терапии состоит из 7—8 внутримышечных инъекций, назначаемых через день. Препарат может вызывать аллергические реакции.

]]>
http://zabolevanijakrovi.ru/autoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya-s-polnymi-xolodovymi-agglyutininami.html/feed 0
Гистиоцитоз морской синевы http://zabolevanijakrovi.ru/gistiocitoz-morskoj-sinevy.html http://zabolevanijakrovi.ru/gistiocitoz-morskoj-sinevy.html#respond Wed, 11 Mar 2015 11:08:29 +0000 http://zabolevanijakrovi.ru/gistiocitoz-morskoj-sinevy.html Гистиоцитоз морской синевыСвоеобразной формой накопительных болезней является синдром, известный под названием «гистиоцитоз морской синевы», или «голубой гистиоцитоз» (seablue hystyocytosis), описанный в 1970 г. При этом заболевании отмечается инфильтрация тканей макрофагальными элементами, окрашивающимися по Романовскому в голубовато-зеленоватый цвет, Причина заболевания не ясна. Первоначально синдром был описан как наследственная патология, носившая семейный характер с аутосомно — рецессивным типом передачи. Характер клеточных включений (фосфолипиды, гликолипиды), повышенная экскреция с мочой мукополисахаридов предположительно указывали на особую форму муколипидоза. Однако последующие наблюдения показали, что макрофагальные элементы «морской синевы» встречаются при целом ряде заболеваний (А. М. Rywlin, R. М. Blankenship, 1976). Они наблюдаются при хроническом миелолейкозе, идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, серповидно-клеточной анемии, синдроме нарушенного кишечного всасывания, циррозе печени, а также при болезнях Гоше, Ниманна—Пика, Тея—Сакса. Было высказано предположение, что гистиоцитоз «морской синевы» не одна определенная нозологическая форма, а проявление неспецифического накопительного процесса при ряде заболеваний. В основе данной патологии лежит повышенная деструкция элементов крови с длительным фагоцитозом и накоплением в макрофагах клеточных мембран, содержащих фосфо — и гликолипиды, так как ферментная утилизация этих веществ отстает. от образования. Морфологически макрофагальные элементы имеют округлую форму, плотное ядро. При окраске по Романовскому цитоплазма приобретает синий цвет, пенистая, содержит мелкие и средние гранулы. Цитохимически определяют положительную диффузную реакцию с Суданом черным Б, положительную ШИК-реакцию. Клинически синдром характеризуется значительным увеличением печени и селезенки, умеренным генерализованным увеличением лимфатических узлов. В легких находят инфильтраты, имеющие вид полос. Отмечается кожная пигментация. При развитии синдрома у детей раннего возраста отмечаются тяжелые неврологические нарушения — расстройства моторики, судорожные эпилептические припадки, умственное недоразвитие. У многих больных в результате массивной инфильтрации костного мозга развиваются панцитопения и кожный геморрагический синдром. Могут возникать обильные носовые и желудочно-кишечные кровотечения. Прогноз заболевания, особенно в детском возрасте, неблагоприятный. Плазматические липоидозы, или гиперлипопротеинемии,— группа заболеваний, характеризующихся нарушением метаболизма различных ли — попротеидов. В настоящее время выделяют пять форм плазматических липоидозов — I, И, III, IV, V типов.

]]>
http://zabolevanijakrovi.ru/gistiocitoz-morskoj-sinevy.html/feed 0
Гистиоцитоз в медицине http://zabolevanijakrovi.ru/gistiocitoz-v-medicine.html http://zabolevanijakrovi.ru/gistiocitoz-v-medicine.html#respond Tue, 10 Mar 2015 21:14:57 +0000 http://zabolevanijakrovi.ru/gistiocitoz-v-medicine.html Гистиоцитоз в медицинеПод общим названием «гистиоцитоз» объединяют несколько заболеваний, имеющих общие патогенетические механизмы и морфологические признаки. В эту группу включены: болезнь Леттерера — Зиве, эозинофильная гранулема и болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена. Термин «гистиоцитоз X» предложен L. Lichtenstein в 1953 г. и в настоящее время общепринят. За почти столетний период, прошедший с момента первого описания, Клинико-морфологические особенности гистиоцитозов хорошо изучены, однако патогенез до конца не выяснен. Этиология неизвестна. Вероятными этиологическими факторами считают инфекционные агенты. Имеют значение неблагоприятные воздействия на плод во время беременности и при родах. В возникновении эозинофильной гранулемы определенную роль отводят травматическому повреждению кости. Описание семейных случаев позволяет думать о наследственном характере заболевания с вероятным аутосомно-рецессивным типом передачи. В связи с имеющимися при гистиоцитозах нарушениями холестеринового обмена некоторые авторы рассматривают данную патологию как первичные липоидозы со вторичной инфильтрацией тканей гистиоцитарными элементами. В настоящее время большинство исследователей придерживаются иной точки зрения. Гистиоцитозы относят к первичным опухолевым процессам, в основе которых лежат пролиферация макро — фагальных элементов (по старой номенклатуре — ретикулоэндотелиальные клетки), образование гранулем и инфильтрация тканей. Нарушения холестеринового обмена являются вторичными, причем при разных формах гистиоцитозов степень этих нарушений различна. Вторичные нарушения жирового обмена отличают эту группу заболеваний от болезней накопления (болезнь Гоше, болезнь Ниманна—Пика и др.), в основе которых лежит первичный энзимный дефект утилизации липидов. С современных позиций болезнь Леттерера—Зиве, эозинофильная гранула и болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена рассматривают как единое заболевание, отражающее различные стадии патологического процесса. Подтверждением этому служат случаи перехода одной формы в другую. Так, эозинофильную гранулему можно считать начальной стадией болезни Хенда—Шюллера—Крисчена. По международной классификации ВОЗ (1976), гистиоцитозы выделены в группу системных опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной ткани, в основе которых лежит дефект в системе фагоцитирующих мононуклеаров. детей, страдающих гистиоцитозом, изучили фагоцитарную функцию моноцитов периферической крови. Установлено, что фагоцитирующая активность клеток снижена, что выражается в нарушении переваривающей способности и незавершенном фагоцитозе. Цо мнению авторов, функциональный дефект моноцитов носит первичный характер и отражает сущность заболевания — патологию фагоцитирующих моно — нуклеаров.

]]>
http://zabolevanijakrovi.ru/gistiocitoz-v-medicine.html/feed 0
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных http://zabolevanijakrovi.ru/transimmunnaya-trombocitopenicheskaya-purpura-novorozhdennyx.html http://zabolevanijakrovi.ru/transimmunnaya-trombocitopenicheskaya-purpura-novorozhdennyx.html#respond Tue, 10 Mar 2015 09:00:17 +0000 http://zabolevanijakrovi.ru/transimmunnaya-trombocitopenicheskaya-purpura-novorozhdennyx.html Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденныхТрансиммунная тромбоцитопеническая пурпура развивается у новорожденных детей, родившихся от матерей, больных ИТП, системной красной волчанкой. Патогенез тромбоцитопенической пурпуры объясняют трансплацентарным проникновением материнских антитромбоцитарных антител в организм ребенка. По данным различных авторов, частота развития тромбоцитопении у детей, родившихся от матерей, страдающих ИТП, составляет 30—75 %. Отмечено, что чем более тяжелая форма заболевания у матери, тем более выражена тромбоцитопения у новорожденных. Описаны случаи возникновения тромбоцитопенической пурпуры новорожденных, родившихся от матерей, которым ранее была произведена спленэктомия и состояние их соответствовало стадии ремиссии. Следует отметить, что сама беременность может приводить к обострению ИТП у больных женщин. Обычно клинические признаки пурпуры появляются у детей через 2—5 дней после рождения, хотя эти сроки могут удлиняться или укорачиваться. А. В. Мазурин (1971) среди больных детей отмечает высокий процент родившихся в асфикции и с различными аномалиями развития, что, вероятно, связано с неблагоприятным влиянием ИТП матерей на плод. Состояние тромбоцитопении у многих новорожденных протекает в нетяжелой форме и иногда может ограничиваться только лабораторным симптомом без клинических признаков. Для геморрагического синдрома характерна петехиальная сыпь и небольшие экхимозы, локализующиеся на туловище и на конечностях. Реже наблюдаются кровотечения из носа, пищеварительного тракта и кровоизлияния в мозг. У больных с трансиммунной тромбоцитопенической пурпурой печень и селезенка не увеличены, что служит важным признаком при дифференциальной диагностике с тромбоцитопениями, обусловленными внутриутробными инфекциями плода. Течение тромбоцитопенической пурпуры и прогноз заболевания обычно благоприятны, хотя при внутричерепном кровоизлиянии возможен летальный исход. Трансиммунная тромбоцитопения новорожденных обычно длится 1—3 мес и склонна к самоизлечению. Специальной терапии в большинстве случаев не требуется, ограничиваются назначением симптоматических средств. Ребенка отнимают от груди. При наличии тяжелого геморрагического синдрома целесообразно назначение глюкокортикоидных гормонов. В крайних ситуациях рекомендуют обменное переливание крови, которое позволяет уменьшить титр антител. По аналогичному механизму тромбоцитопения развивается и у новорожденных, матери которых страдают аутоиммунными заболеваниями, ассоциированными с тромбоцитопенией, в частности с системной красной волчанкой.

]]>
http://zabolevanijakrovi.ru/transimmunnaya-trombocitopenicheskaya-purpura-novorozhdennyx.html/feed 0
Нижнегрудные и верхнепоясные лимфатические узлы http://zabolevanijakrovi.ru/nizhnegrudnye-i-verxnepoyasnye-limfaticheskie-uzly.html http://zabolevanijakrovi.ru/nizhnegrudnye-i-verxnepoyasnye-limfaticheskie-uzly.html#respond Mon, 09 Mar 2015 16:33:16 +0000 http://zabolevanijakrovi.ru/nizhnegrudnye-i-verxnepoyasnye-limfaticheskie-uzly.html Нижнегрудные и верхнепоясные лимфатические узлыОднако нижняя прямая лимфография часто не выявляет нижнегрудные и верхнепоясные лимфатические узлы. Поэтому с диагностической целью можно проводить нижнюю каваграфию. Ее осуществляют введением контрастного вещества в подвздошные вены. Этот метод дает информацию о состоянии лимфатических сосудов по ходу нижней полой вены и брюшного отдела аорты. К признакам поражения паракавальных лимфатических узлов относятся дефект наполнения, сужение и смещение нижней полой вены. Для получения информации о состоянии селезенки и печени проводят ангиографическое исследование. При поражении селезенки обнаруживают увеличение ее тени, выпрямление внутренних ветвей селезеночной артерии, снижение и пятнистое наполнение контрастного вещества в паренхиматозной фазе, при поражении печени — деформацию мелких артерий, снижение накопления контрастного вещества. Рентгенологические данные могут быть дополнены радионуклидными методами исследования печени и селезенки: при патологии находят очаговые дефекты накопления. Несмотря на большую информативность, даже весь комплекс исследований— лимфография, ангиография, каваграфия, сканирование — не может дать полного представления о состоянии лимфатических узлов и органов брюшной полости. В связи с техническими трудностями у большинства детей практически невозможно осуществить рентгенологические исследования в полном объеме. Поэтому для уточнения диагноза и степени генерализации процесса предложено проводить эксплоративную (диагностическую) лапаротомию со спленэктомией. По литературным данным, диагностическая лапаротомия позволяет уточнить диагноз или стадию процесса более чем у 7з больных детей. Это имеет принципиальное значение для построения рациональной программы терапии. Во время операции проводят биопсию внутренних органов, внутрибрюшинных и забрюшинных лимфатических узлов. По мнению многих авторов, эксплоративная лапаротомия и спленэктомия имеют большое диагностическое и лечебное значение и в этих целях могут быть рекомендованы не только при генерализации лимфогранулематозного процесса, но и при всех стадиях заболевания.

]]>
http://zabolevanijakrovi.ru/nizhnegrudnye-i-verxnepoyasnye-limfaticheskie-uzly.html/feed 0
Псевдопельгеровская аномалия http://zabolevanijakrovi.ru/psevdopelgerovskaya-anomaliya.html http://zabolevanijakrovi.ru/psevdopelgerovskaya-anomaliya.html#respond Sun, 08 Mar 2015 20:52:41 +0000 http://zabolevanijakrovi.ru/psevdopelgerovskaya-anomaliya.html Псевдопельгеровская аномалияВ настоящее время описана так называемая Псевдопельгеровская аномалия. Она характеризуется морфологическими изменениями нейтрофильных гранулоцитов, сходными с пельгеровской аномалией. Этот синдром наблюдается при тяжелых инфекционных заболеваниях, кишечных инфекциях, агранулоцитозе, остром миелобластном лейкозе. В отличие от истинной аномалии при псевдопельгеровской структура ядра более нежная, сетчатая. Гематологический синдром является преходящим — после выздоровления эти изменения проходят. Своеобразной аномалией является Наследственная гиперсегментация ядер нейтрофильных гранулоцитов, описанная Е. Undritz в 1950 г. Она носит семейный характер и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Аномалия является как бы противоположностью пельгеровской. В периферической крови находят большое количество нейтрофильных гранулоцитов с четырьмя и более сегментами ядер. Сущность этой аномалии неизвестна. Фагоцитарная активность клеток не нарушена. Люди практически здоровы, никаких отклонений у них не отмечается. В клиническом плане следует помнить, что нейтрофильные гранулоциты с гипер — сегментированными ядрами встречаются у детей при В12-дефицитной анемии. Дифференциальным признаком при анемии служит наличие гигантских форм нейтрофильных гранулоцитов. Под влиянием специфической терапии витамином В12 эти изменения проходят также описана наследственная гиперсегментация ядер эозинофильных гранулоцитов, которая может сочетаться с сегментацией ядер моноцитов. Аномалия носит семейный характер неясного генеза. Сущность ее заключается в том, что ядро эозинофильных гранулоцитов вместо обычных двух состоит из 3 сегментов. Функция клеток не нарушена. Клинических проявлений нет. При В12-дефицитной анемии гиперсегментация ядер эозинофильных гранулоцитов может быть преходящей и при лечении исчезать. Редкой патологией лейкоцитов является Аномалия Алъдера, которая характеризуется наличием в цитоплазме крупной азурофильной зернистости. Зернистость очень обильная и в окрашенных мазках ядра клеток почти не видны. Аномалию обнаруживают во всех лейкоцитах — нейтрофильных гранулоцитах, лимфоцитах, моноцитах. Функции клеток не нарушены. Аномалия Альдера сочетается с гаргоилизмом — заболеванием, относящимся к группе мукополисахаридозов. Это позволяет предполагать, что аномалия лейкоцитов обусловлена основным процессом — нарушением обмена мукополисахаридов. В результате энзимного дефекта a-L-гилуронидазы в цитоплазме клеток накапливаются кислые мукополисахариды. Заболевание носит наследственный характер и передается по аутосомно-рецессивному типу.

]]>
http://zabolevanijakrovi.ru/psevdopelgerovskaya-anomaliya.html/feed 0
Шунтовое кроветворение http://zabolevanijakrovi.ru/shuntovoe-krovetvorenie.html http://zabolevanijakrovi.ru/shuntovoe-krovetvorenie.html#respond Sun, 08 Mar 2015 18:16:14 +0000 http://zabolevanijakrovi.ru/shuntovoe-krovetvorenie.html Шунтовое кроветворениеШунтовое кроветворение включается тогда, когда возникает необходимость в повышенной потребности тех или иных клеток крови. Причем эти ситуации могут быть как острыми, так и длительными по времени. Наиболее полно шунтовое кроветворение изучено в условиях напряженного эритропоэза (см. схему). Важной особенностью современных представлений о кроветворении является доказательство кроветворного происхождения макрофагальных элементов, которые являются потомками моноцитов и имеют общую клетку-предшественницу моноцитопоэза. Ранее эти клетки считались производными ретикулоэндотелиальной системы. Кроветворное происхождение имеют также тучные клетки. То есть вся система фагоцитирующих мононуклеаров не имеет гистогенетической общности ни с ретикулярными клетками, ни с эндотелием, а является потомством кроветворных клеток класс морфологически распознаваемых пролиферирующих клеток представлен властными элементами, имеющими уже цитохимические и морфологические распознаваемые признаки, специфические для своего ряда. Для клеток этого класса характерна высокая пролиферативная активность, которая снижается по мере дифференцировки клеток. Властные элементы — миелобласты (нейтрофильный, эозинофильный, базо — фильный), монобласты, эритробласты, мегакариобласты, лимфобласты (Т — и В-тип) в норме начинают отдельные соответствующие ряды кроветворения. Проделывая несколько митозов, (4 — клетки гранулоцитарного ряда, 5—6 эритроцитарного ряда), бластные элементы продвигаются по пути дифференцировки. класс клеток представлен разнообразными клеточными формами, имеющими морфологические и цитохимические характеристики. Более подробно клетки этого класса будут рассмотрены при описании костномозгового кроветворения. В процессе дифференцировки способность к делению снижается. Последними формами, способными к пролиферации среди гранулоцитарного ряда, являются миелоциты, а среди эритроцитарного — полихромато — фильные нормоциты. Для клеток мегакариоцитарного ряда, начиная с мегакариобласта, характерно деление ядер без деления всей клетки.

]]>
http://zabolevanijakrovi.ru/shuntovoe-krovetvorenie.html/feed 0
Адриамицин — противоопухолевый антибиотик http://zabolevanijakrovi.ru/adriamicin-protivoopuxolevyj-antibiotik.html http://zabolevanijakrovi.ru/adriamicin-protivoopuxolevyj-antibiotik.html#respond Sun, 08 Mar 2015 03:15:33 +0000 http://zabolevanijakrovi.ru/adriamicin-protivoopuxolevyj-antibiotik.html Адриамицин — противоопухолевый антибиотикАдриамицин — противоопухолевый антибиотик, сходный по структуре с рубомицином, но отличен от него по спектру противоопухолевого действия. Препарат более эффективен при сочетании с другими цитостатическими веществами. Угнетает синтез ДНК, является нециклоспецифичным веществом, блокирует клетки в фазах S и G2 митотического цикла. Обладает кардиотоксическим действием — боль в сердце, изменения на ЭКГ, возможно развитие сердечно-сосудистой недостаточности. Могут наблюдаться угнетение кроветворения, диспепсические расстройства, аллергические кожные реакции. Почти у всех больных отмечается алопеция. Препарат разводят в специальном растворителе или изотоническом растворе натрия хлорида. Вводят строго внутривенно, при попадании под кожу развивается некроз. Блеомицин — противоопухолевый антибиотик, используется в комбинированной химиотерапии лимфогранулематоза. Препарат нециклоспецифичен, действует на фазы Gi и S митотического цикла. Блеомицин не оказывает угнетающего действия на кроветворение и не вызывает перекрестную резистентность с другими цитостатическими препаратами. Это допускает возможность лечения блеомицином на фоне нерезкого угнетения кроветворения и при развитии рефрактерности к проводимой химиотерапии. Вместе с тем при длительном его приеме наблюдаются побочные эффекты, в частности лекарственная пневмония, легочный фиброз, Программа дневный цикл) повышение температуры, алопеция, кожные изменения. Препарат вводят внутривенно, растворяя в изотоническом растворе натрия хлорида. В состав многих программ полихимиотерапии лимфогранулематоза входят кортикостероиды. Они быстро купируют интоксикацию, а также снижают угнетающее действие противоопухолевых препаратов на кроветворение. В терминальный период лимфогранулематоза кортикостероиды используют как средство симптоматической терапии. При наличии общих симптомов интоксикации лучевую терапию также проводят на фоне применения кортикостероидов. При составлении программы химиотерапии III—IV стадии лимфогранулематоза у детей учитывают возраст, общее состояние, степень интоксикации и генерализации процесса, состояние костномозгового кроветворения. Все эти факторы определяют объем цитостатического воздействия и выбор одно-, двух-, трех-, четырехкомпонентной программы лечения. Наиболее эффективным является проведение курсов полихимиотерапии в полном объеме, которые позволяют получить длительные ремиссии у детей с генерализованными формами лимфогранулематоза.

]]>
http://zabolevanijakrovi.ru/adriamicin-protivoopuxolevyj-antibiotik.html/feed 0
Лимфаденит подмышечных узлов http://zabolevanijakrovi.ru/limfadenit-podmyshechnyx-uzlov.html http://zabolevanijakrovi.ru/limfadenit-podmyshechnyx-uzlov.html#respond Sun, 08 Mar 2015 03:07:19 +0000 http://zabolevanijakrovi.ru/limfadenit-podmyshechnyx-uzlov.html Лимфаденит подмышечных узловЛимфаденит подмышечных узлов наблюдается на 2—3-й неделе после БЦЖ-вакцинации и ревакцинации. Данные анамнеза и знание течения прививочной реакции позволяют правильно расценить этот симптом. У детей с аллергическими заболеваниями увеличение лимфатических узлов носит генерализованный характер. Аллергические лимфаденопатии имеют свои клинические особенности, так как являются реактивными состояниями и, кроме того, служат признаком основного заболевания, которое определяет клиническую картину. Увеличение лимфатических узлов отмечается при обострении основного заболевания. В спокойную фазу они претерпевают быстрое обратное развитие. Аллергические лимфаденопатии хорошо реагируют на десенсибилизирующую терапию. В детском возрасте часто встречается инфекционный мононуклеоз, при котором отмечается поражение лимфатического аппарата. Лимфаденит является одним из важных симптомов заболевания. Наиболее выражено поражение шейных лимфатических узлов. Они увеличиваются симметрично с двух сторон, могут достигать больших размеров, эластической консистенции, не спаяны с окружающими тканями, слегка болезненные. Часто в процесс вовлекаются и другие группы лимфатических узлов (подмышечные, паховые). На высоте заболевания в периферической крови наблюдается лейкоцитоз. В отличие от лимфогранулематоза начало инфекционного мононуклеоза всегда острое: высокая температура, ухудшение общего состояния, катаральная ангина. Причем лихорадка предшествует поражению лимфатического аппарата. У многих больных в острый период увеличиваются печень и селезенка. Кроме лейкоцитоза и увеличенной СОЭ, в периферической крови отмечаются лимфоцитоз и моноцитоз, не характерные для лимфогранулематоза. Патогномоничный гематологический симптом инфекционного мононуклеоза — наличие в крови атипичных мононуклеаров. Обратная динамика клинических симптомов отмечается на антибиотикотерапию. Следуят помнить, что микрополиадения, увеличение печени и селезенки могут сохраняться длительное время после заболевания. В некоторых случаях диагноз инфекционного мононуклеоза приходится ставить ретроспективно, на основании анамнестических данных, когда родители обращаются к врачу по поводу увеличения лимфатических узлов. Длительное, особенно одностороннее увеличение узлов является показанием для пункционного исследования и биопсии.

]]>
http://zabolevanijakrovi.ru/limfadenit-podmyshechnyx-uzlov.html/feed 0