Дисфибриногенемии у людей

Дисфибриногенемии у людейПри дисфибриногенемиях в крови у больных содержится фибриноген с молекулярными дефектами. В результате этого нарушается конечный этап свертывания крови. Первый аномальный фибриноген был описан в 1968 г. D. Menache, который назвал его «Париж I». В настоящее время описано более 20 разных видов аномальных фибриногенов. Дисфибриногенемии разделяют на две группы: 1) формы, характеризующиеся гипокоагуляцией, и 2) формы с наклонностью к тромбоэмболиям.

Линическая картина большинства дисфибриногенемий имеет сходные черты. Несмотря на выраженные нарушения свертывания крови, геморрагический синдром проявляется в легкой степени. В ряде случаев отмечаются тромбоэмболические осложнения. Раны длительно не заживают. Анализ результатов лабораторных тестов свидетельствует об удлинении тромбинового и протромбинового времени при нормальном или умеренно сниженном количестве фибриногена. Как правило, больные с дисфибриногенемией в терапии не нуждаются. Кровотечения можно легко купировать местным орошением раневых поверхностей аминокапроновой кислотой, адроксоном, наложением давящей повязки, холода. При тяжелых травмах и больших хирургических вмешательствах проводят трансфузии фибриногена или плазмы по тем же принципам, что и при афибриногенемиях. Гипопроконвертинемия. Первое описание этого заболевания сделано в 1951 г. В. Alexander и соавторами. Гипопроконвертинемия — сравнительно редкая наследственная коагулопатия. Наследуется по аутосомному неполному рецессивному типу. Наиболее тяжелые клинические проявления отмечаются у гомозиготных носителей патологического гена. Описаны случаи редких аутосомно-доминантных наследуемых форм. Тяжесть клинических проявлений обусловлена уровнем снижения фактора VII. Выраженный геморрагический синдром наблюдается при активности фактора менее 3 %, обычно у гомозиготных носителей. При формах средней тяжести уровень фактора VII находится в пределах 3—5 % и при легких формах — 5—10%. Заболевание протекает латентно, без геморрагических проявлений при активности фактора VII выше 10 %.

Похожие записи

  • 05.01.2015 Ремиссия и рецидив острого лейкоза Современная терапия острых лейкозов в значительной мере позволила изменить течение патологического процесса. В детском возрасте острый лейкоз стал заболеванием с волнообразным течением, с […]
  • 28.02.2015 Наследственный эллиптоцитоз овалоцитоз Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз). Эритроциты овальной формы филогенетически более древние, чем круглые. Они являются принадлежностью низших позвоночных, а среди млекопитающих […]
  • 10.01.2015 Лейкоз у человека В 1845 г. P. Virchov впервые описал лейкоз у человека, а затем через 2 года ввел термин «лейкемия», аналогично ранее употреблявшемуся «белокровие». Это название исходило из одного признака […]
  • 16.02.2015 Терапия острого промиелоцитарного лейкоза Терапия острого промиелоцитарного лейкоза должна сочетать применение рубомицина с комплексом мероприятий по борьбе с геморрагическим синдромом. Для купирования геморрагического синдрома […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.