Дифференциальная диагностика болезни Леттерера—Зиве

Дифференциальная диагностика болезни Леттерера—ЗивеДифференциальную диагностику болезни Леттерера—Зиве проводят с острым лейкозом. Клинически оба заболевания имеют некоторое сходство, особенно в грудном возрасте, поэтому основным критерием является анализ гематологических данных. Для острого лейкоза характерны гиперлейкоцитоз, тромбоцитопения, тяжелые геморрагические проявления, в периферической крови и костном мозге находят бластные клетки. Иногда наблюдается и обратная картина, когда редкую монобластную форму острого лейкоза у грудных детей относят к болезни Леттерера— Зиве. Заболевание приходится дифференцировать с болезнями накопления, при которых, кроме общих симптомов, имеется сходство морфологической картины пунктатов органов. При инфантильных формах болезни Гоше, Ниманна—Пика всегда выявляют неврологические нарушения, отсутствующие при болезни Леттерера—Зиве. Общепринятых программ лечения генерализованной формы гистиоцитоза нет. Основное место принадлежит гормональной терапии кортикостероидами. Лечение длительное, до получения выраженного клинического эффекта. Средние суточные дозы преднизолона составляют 1,5— 2 мг/кг массы тела. При получении эффекта препарат отменяют постепенно. В настоящее время в комплексной терапии болезни Леттерера— Зиве используют цитостатические средства — винкристин, циклофосфан, 6-меркаптопурин, метотрексат. Химиопрепараты применяют обязательно на фоне гормональной терапии. В ряде случаев острую форму заболевания удается перевести в хроническую или получить ремиссию. Полная отмена терапии ведет к обострению, поэтому необходимо проводить короткие поддерживающие курсы лечения. При наличии костных поражений показана рентгенотерапия. В период выраженной клинической картины, а также в терминальную фазу заболевания используют средства симптоматической терапии для поддержания жизненно важных функций организма. Антибиотики применяют как для профилактики, так и для лечения вторичных инфекционных осложнений. Старшим детям вносят определенную коррекцию в диету, ограничивая липиды и заменяя животные жиры на растительные.

Похожие записи

  • 20.01.2015 В-клеточный вариант острого лимфобластного лейкоза Наиболее тяжелым является В-клеточный вариант острого лимфобластного лейкоза, регистрируемый относительно редко (до 5%). Он наблюдается в основном у мальчиков в грудном возрасте. […]
  • 07.01.2015 Лейкозную трансформацию лимфосаркомы Лейкозную трансформацию лимфосаркомы, сопровождающуюся диффузной инфильтрацией костного мозга, предложено обозначить V стадией. В течении лимфосаркомы выделяют две фазы: А — без симптомов […]
  • 31.01.2015 Унипотентные клетки-предшественницы Унипотентные клетки-предшественницы еще сохраняют способность к самоподдержанию, которая снижается по мере зрелости. Если стволовые кроветворные клетки способны проделывать до 100 митозов, […]
  • 13.02.2015 Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза После получения полной клинико-гематологической ремиссии проводят консолидацию ремиссии, добиваясь максимального уничтожения лейкозных клеток, преимущественно экстрамедуллярной […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.