Диагностика гипопроконвертинемии

Диагностика гипопроконвертинемииДиагностика гипопроконвертинемии основана на клинических данных, семейном анамнезе и лабораторных исследованиях. Фактор VII принимает участие только во внешнем механизме свертывания крови, поэтому отмечается удлинение только протромбинового времени по Квику при нормальных показателях всех остальных коагуляционных тестов, характеризующих внутренний механизм и конечный этап свертывания крови. Удлинение протромбинового времени свидетельствует о дефиците факторов протромбинового комплекса. Заключительная дифференциация проводится на основании коррекционных проб. Это позволяет легко установить форму нарушения коагуляционного гемостаза. Дифференциальная диагностика проводится с приобретенными формами К-гиповитаминозов. Несмотря на то что фактор VII является К-витаминозависимым, назначение витамина К при наследственной гипопроконвертинемии не дает эффекта, так как не устраняет генетически обусловленное снижение синтеза плазменного фактора. Проводится патогенетическая заместительная терапия. Наиболее эффективен препарат PPSB. Заместительная терапия может проводиться также и донорской плазмой (нативной, сухой, замороженной), в которой фактор VII сохраняется длительное время.* Ге — мостатический эффект отмечается при повышении уровня фактора более 10 %, поэтому введение плазмы или криопреципитата в разовой дозе 10—15 ЕД/кг массы (одна единица активности PPSB соответствует 1 мл плазмы) является адекватным. Однако фактор VII циркулирует в крови непродолжительное время, период полураспада равен 4—6 ч. Поэтому для поддержания терапевтической концентрации необходимо проводить трансфузии не реже 3 раз в сутки. При лечении также применяют неспецифические средства — аминокапроновую кислоту, синтетические противозачаточные препараты, в частности при маточных кровотечениях.

Болезнь Стюарта—Прауэра. Наследственный дефицит X фактора впервые был распознан Т. P. Telfer и соавторами (1956), а также С. Нои — qei и соавторами (1957) в двух семьях Прауэра и Стюарта. В отечественной и зарубежной литературе имеются немногочисленные описания геморрагического диатеза вследствие дефицита фактора X. В нашей стране такие больные описаны 3. С. Баркаганом и соавторами (1965), Л. П. Папаяном и соавторами (1976). Заболевание наследуется по ауто — сомному неполному рецессивному типу. Наиболее тяжелые геморрагические проявления отмечаются у гомозиготных носителей патологического гена. Имеется четкое соответствие между уровнем фактора X и степенью геморрагического синдрома. Сильная кровоточивость наблюдается при уровне фактора X в пределах 0—2%, средней тяжести — 2—5% и легкая— при уровне 5—10%. У больных с содержанием фактора X более 10 % клинические признаки заболевания отсутствуют.

Похожие записи

  • 05.03.2015 Болезнь Виллебранда Болезнь Виллебранда представляет собой тяжелую форму геморрагического диатеза, характеризующегося обильными кровотечениями. В 1926 г. финский врач Е. A. Willebrand описал заболевание у […]
  • 03.02.2015 Лечение ингибиторных форм гемофилии Сложным вопросом является лечение ингибиторных форм гемофилии. Как уже отмечалось, в этих ситуациях заместительная инфузионная терапия дает обратный результат, усиливая выработку […]
  • 25.02.2015 Клинические проявления геморрагического васкулита Клинические проявления геморрагического васкулита у детей до 3 лет имеют ряд особенностей, представляющих известные трудности для диагностики. Часть больных направляют в клинику с […]
  • 24.01.2015 Дифференциальная диагностика коагулопатий Дифференциальная диагностика коагулопатий является ответственным и сложным делом, так как точное установление нарушенного звена системы гемостаза определяет выбор и объем терапии. […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.