Дефектность гемоцитов на уровне родоначальных стволовых клеток

Дефектность гемоцитов на уровне родоначальных стволовых клетокОдной из возможных причин является дефектность гемоцитов на уровне родоначальных стволовых клеток, так как наряду с поражением гранулоцитарного ростка могут наблюдаться циклические изменения тромбоцитарного и эритроцитарного ростков. Заболевание носит наследственный характер. Причем описаны случаи как с аутосомно-рецессивным, так и с аутосомно-доминантным типом передачи. Клинические симптомы наблюдают с раннего детского возраста. Однако Т. С. Истаманова и В. А. Алмазов (1961), подробно описавшие эту па! ологию в нашей стране, отмечают, что у некоторых больных циклическая нейтропения может проявляться в пожилом возрасте. Правда, авторы указывают на то, что нейтропении детского возраста и пожилых лиц, возможно, имеют различные патогенетические механизмы. У некоторых лиц заболевание может протекать без клинических манифестаций. Период нейтропении сопровождается ухудшением состояния больных — развиваются общая слабость, вялость, утомляемость. Отмечаются миал — гия, артралгия, повышение температуры. В период гематологического криза значительно снижается неспецифическая защита и организм становится уязвим для разных инфекций. Чаще всего возникают ангина, поражение верхних дыхательных путей, пневмония с абсцедированием. Развиваются гнойничковые поражения кожи — абсцессы, фурункулы, язвенно-некротические поражения слизистых оболочек ротовой полости, стоматит, конъюнктивит. Увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки встречается редко. В острый период в периферической крови выявляют лейкопению, нейтрофильные гранулоциты полностью отсутствуют. В лейкограмме — моноцитоз и эозинофилия. Циклическая нейтропения может протекать и без снижения лейкоцитов вследствие компенсаторного увеличения числа моноцитов и эозинофильных гранулоцитов. Иногда нейтропении сопутствуют анемия и тромбоцитопения. Анемия также может формироваться на почве инфекционного процесса. В миелограмме отсутствуют формы нейтрофильных гранулоцитов, следующие за стадией промиелоцитов, число же последних и миелобластов увеличено.

Также увеличивается содержание моноцитов и эозинофильных гранулоцитов. Гематологическая картина удерживается 3—5 дней, затем происходит спонтанное восстановление состава периферической крови. При одновременном исследовании костного мозга и периферической крови полной идентичности изменений нет. Картина миелограммы опережает показатели периферической крови. При нейтропении в костном мозге уже происходит восстановление нормального гемоцитопоэза. Или наоборот: зрелые нейтрофильные гранулоциты уже в нем исчезают, а в периферической крови еще все благополучно. В светлый период показатели гемограммы и миелограммы не отличаются от нормы, затем вновь содержание гранулоцитов резко уменьшается

Похожие записи

  • 31.01.2015 Наследственный стоматоцитоз Наследственный стоматоцитоз — крайне редкая форма морфологической неполноценности эритроцитов, сочетающаяся с гемолитической анемией. Термин «стоматоцитоз» был введен S. P. Lock и […]
  • 24.02.2015 Действие ионизирующей радиации Действие ионизирующей радиации проявляется через определенный латентный период. Так, в Японии пик заболеваемости отмечался через 3—7 лет после облучения. Имеются данные о том, что […]
  • 08.02.2015 Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена В группу гистиоцитозов отнесена болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена. Заболевание обычно начинается у детей в возрасте 10 лет, реже старше, встречается и у взрослых. Лица мужского пола болеют в […]
  • 11.02.2015 Закономерности лейкозного процесса Многие закономерности лейкозного процесса, клинические проявления, особенности течения, чувствительности к терапии вытекают из теории опухолевой прогрессии. Первые положения опухолевой […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.