Болезни с нарушением реакции освобождения

Болезни с нарушением реакции освобожденияБолезни с нарушением «реакции освобождения»Болезни с нарушением «реакции освобождения» клинически проявляются геморрагическим синдромом по микроциркуляторному типу. Кровоточивость, как правило, выражена умеренно. Количество тромбоцитов, а также ретракция кровяного сгустка соответствует норме. Типичным является отсутствие коллаген-агрегации и «второй волны» агрегации на АДФ и адреналин, которая в нормальных условиях обусловлена высвобождением из тромбоцитов собственных агрегирующих агентов. К данному типу тромбоцитопатий относится «аспириноподобный синдром». Это наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. Клинически характеризуется усилением геморрагического синдрома при приеме салицилатов, а также ряда других веществ (пиразолоновые производные, бруфен, нитрофураны, антигистаминные препараты, большие дозы некоторых антибиотиков). Характерным лабораторным признаком, наряду с вышеперечисленными, является увеличение времени кровотечения при проведении теста толерантности к ацетилсалициловой кислоте по Квику. «Аспириноподобный синдром» относится к группе наследственных тромбоцитопатий. Однако данная патология может иметь и приобретенный характер. Это обусловлено тем, что указанные лекарственные вещества на определенное время вызывают парез «реакции освобождения» и приводят к нарушению агрегационной способности тромбоцитов. Многочисленную группу составляют болезни «с недостаточным пулом накопления или хранения». При электронномикроскопическом исследовании кровяных пластинок обнаружено значительное уменьшение или полное отсутствие плотных гранул, содержащих агрегирующие агрегаты. Клинически отмечается кровоточивость различной степени. Тромбоцито — патия может сопровождаться тромбоцитопенией, что усиливает проявления кровоточивости. При обследовании больных определяют увеличение длительности кровотечения, отсутствие коллаген-агрегации и «второй волны» агрегации на АДФ и адреналин. Основным дифференциально-диагностическим тестом, отличающим болезни накопления от формы с нарушенной «реакцией освобождения», является снижение концентрации АДФ, адреналина, серотонина в гемолизатах кровяных пластинок. Большинство тромбоцитопатий наследуются по аутосомно-доминантному типу, имеются формы с аутосомно-рецессивным наследованием. Дефект недостаточного депонирования АДФ, адреналина, серотонина описан у детей-альбиносов. Геморрагический диатез сочетается с нарушением метаболизма меланина — альбинизмом (синдром Хежманского—Пудлака). Впервые описан в 1959 г. F. Hermansky и P. Pudlak, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Для больных характерно полное отсутствие пигмента в коже и радужной оболочке.

Похожие записи

  • 15.01.2015 Синдром «ленивых» лейкоцитов Относительно доброкачественным течением характеризуется Синдром «ленивых» лейкоцитов. У больных отмечается нарушение элиминации нейтрофильных гранулоцитов из костного мозга в […]
  • 22.02.2015 Резус-фактор в эритроцитах Резус-фактор в эритроцитах плода начинает определяться с 3-го месяца внутриутробного развития. Следовательно, только с этого времени может начаться поступление резус-антигена плода в кровь […]
  • 22.02.2015 Пролимфоцитарно-лимфобластический вариант Пролимфоцитарно-лимфобластический (смешанно-клеточный) вариант отмечается относительно редко. Наблюдаются поражение лимфатических узлов ниже диафрагмы, вовлечение в процесс […]
  • 17.01.2015 Бластный криз Ведущим гематологическим признаком терминальной стадии является бластный криз, который характеризуется увеличением бластных клеток в периферической крови (более 10%) и костном мозге (более […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.