Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена

Болезнь Хенда—Шюллера—КрисченаВ группу гистиоцитозов отнесена болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена. Заболевание обычно начинается у детей в возрасте 10 лет, реже старше, встречается и у взрослых. Лица мужского пола болеют в 2 раза чаще. Классическая форма болезни Хенда—Шюллера—Крисчена характеризу — стся триадой симптомов: дефекты костной ткани, экзофтальм и несахарный диабет. Клиническая картина заболевания не ограничивается классической триадой и, конечно, более разнообразна. При болезни Хенда— Шюллера—Крисчена так же, как и при болезни Леттерера—Зиве, процесс имеет генерализованный характер, однако течение более мягкое, опухолевая прогрессия происходит медленно. Заболевание естественным путем протекает длительно, хронически (на протяжении нескольких лет) с периодами улучшения, спонтанными ремиссиями, хотя без лечения имеет летальный исход. В то же время наличие триады симптомов не обязательно в клинической картине. Может отмечаться моно — или бисимптоматика, что, по мнению многих авторов, встречается чаще, чем классическая форма. К. А. Москачева и соавторы (1967) в течение болезни Хенда—Шюллера—Крисчена выделяют несколько периодов: начальный, выраженных явлений, ремиссии и терминальный. Диагностика заболевания наиболее трудна в начальный период, который может длиться несколько лет. Ряд авторов считают, что болезнь возникает в ясельном возрасте, но медленная прогрессия приводит к выраженным проявлениям уже у старших детей. Начальные симптомы, как правило, регистрируются постфактум. Сохраняются общее удовлетворительное состояние, трудоспособность, игровая активность. Однако отмечаются периоды ухудшения состояния с субфебрилитетом, общей слабостью, сонливостью, приступами головной боли. В начальный период можйо отметить кожную сыпь. Период выраженных явлений длится несколько лет. Состояние детей ухудшается — снижается аппетит, появляются общая слабость, вялость, раздражительность, плаксивость. Задерживается физическое развитие (особенно рост), что наиболее выраженно при несахарном диабете. В ряде случаев отмечается исхудание, у некоторых детей, напротив, развивается патологическое ожирение.

Похожие записи

  • 05.01.2015 Ремиссия и рецидив острого лейкоза Современная терапия острых лейкозов в значительной мере позволила изменить течение патологического процесса. В детском возрасте острый лейкоз стал заболеванием с волнообразным течением, с […]
  • 03.03.2015 Болезнь Лаки—Лоранда Наследственный дефицит фибринстабилизи - рующего фактора — редкое заболевание, хотя по сложившемуся мнению оно встречается гораздо чаще, чем диагностируется. Дефицит фактора XIII впервые […]
  • 05.03.2015 Терапия при острых гемартрозах Определенные особенности имеет терапия при острых гемартрозах. Купирование кровотечения в суставе осуществляется путем инфузион - ной заместительной терапии криопреципитатом. Кроме этого, […]
  • 09.02.2015 Лечение острого миелобластного лейкоза Неплохим эффектом при лечении острого миелобластного лейкоза обладает программа АВАМП, разработанная отечественными гематологами (Л. Г. Ковалева и соавт., 1973). Программа состоит из […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.