Болезнь Виллебранда

Болезнь ВиллебрандаБолезнь Виллебранда представляет собой тяжелую форму геморрагического диатеза, характеризующегося обильными кровотечениями. В 1926 г. финский врач Е. A. Willebrand описал заболевание у жителей Аландских островов под названием «псевдогемофилия». По клинической картине геморрагический диатез напоминает гемофилию, но с некоторыми отличительными признаками. В частности, наблюдалось значительное удлинение времени кровотечения при нормальном времени свертывания крови. Заболевание передавалось из поколения в поколение и болели лица обоего пола (аутосомно-доминантный тип наследования). При дальнейшем изучении в 1933 г. Е. A. Willebrand и Н. Iiirgens пришли к выводу, что при данной патологии нарушена функциональная способность тромбоцитов — конституциональная тромбопатия. В настоящее время доказано, что кровоточивость при болезни Виллебранда обусловлена комбинированным (сочетанным) дефектом в системе гемостаза. Первичным является нарушение синтеза плазменного компонента свертывающей системы. Уже упоминалось, что фактор VIII состоит из нескольких субъединиц— коагулянтной части (VII 1к), фактора Виллебранда (VIII-ФВ) и связанного с ним белка (VI11-АГ), антигенной части комплекса VIII-ФВ. При болезни Виллебранда антиген VIII-ФВ отсутствует или резко снижена его активность. Поскольку фактор Виллебранда (VIII-ФВ) регулирует синтез коагулянтной части (VII 1к), то нарушение свертывания крови при этом заболевании связано со снижением активности VIНк, хотя четкой зависимости между тяжестью геморрагических проявлений и активностью компонентов нет. Кроме регулирования синтеза коагулянтной части фактора VIII, фактор Виллебранда контролирует адгезивную функцию тромбоцитов. В норме эндотелий сосудистой стенки синтезирует и содержит большое количество VIII-ФВ, необходимого для адгезии тромбоцитов. Поэтому вторичным механизмом, обусловливающим кровоточивость при болезни Виллебранда, является нарушение сосудисто — тромбоцитарного звена гемостаза. Кроме этого, отмечается снижение ристоцетин-агрегации тромбоцитов, тогда как агрегация тромбоцитов, индуцированных АДФ, коллагеном, тромбином, каолином и адреналином, обычно остается нормальной.

Похожие записи

  • 22.01.2015 Головная боль Кроме признаков общей астении, при поражении оболочек мозга ранним признаком лейкозного менингита является головная боль. Характерна утренняя головная боль без четкой локализации. Часто […]
  • 20.02.2015 Диагностика гипопроконвертинемии Диагностика гипопроконвертинемии основана на клинических данных, семейном анамнезе и лабораторных исследованиях. Фактор VII принимает участие только во внешнем механизме свертывания крови, […]
  • 03.02.2015 Лечение ингибиторных форм гемофилии Сложным вопросом является лечение ингибиторных форм гемофилии. Как уже отмечалось, в этих ситуациях заместительная инфузионная терапия дает обратный результат, усиливая выработку […]
  • 24.01.2015 Дифференциальная диагностика коагулопатий Дифференциальная диагностика коагулопатий является ответственным и сложным делом, так как точное установление нарушенного звена системы гемостаза определяет выбор и объем терапии. […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.