Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининамиАутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами. Развивается остро после охлаждения. Повышается температура, появляются озноб, головная боль, акроцианоз. Бледность кожи и желтуха слабо выражены. Печень и селезенка обычно не увеличены или увеличены незначительно. В периферической крови анемия, чаще легкой или средней степени тяжести. Характерная особенность Холодовой формы аутоиммунной гемолитической анемии — аутоагглютинация эритроцитов при комнатной температуре. Идиопатическая форма заболевания имеет хроническое течение и, как правило, обострение наблюдается в холодное время года. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (ПХГ) представляет особую форму аутоиммунных анемий. У детей встречается крайне редко. ПХГ обусловлена наличием двухфазных гемолизинов, фиксирующихся на эритроцитах при низкой температуре. Внутрисосудистый гемолиз они вызывают при температуре 37 °С. Через несколько часов после переохлаждения появляются клинические признаки заболевания — повышается температура тела, возникают озноб, головная боль, боль в животе, спине, моча приобретает темную окраску. Серологическая диагностика основана на выявлении двухфазных гемолизинов. Лечение аутоиммунных гемолитических анемий зависит от формы заболевания. При тепловых формах основным средством для купирования гемолитического криза являются глюкокортикоидные гормоны. Первоначальная доза кортикостероидов зависит от состояния больного. Она эквивалентна дозе преднизолона, равной 2—3 мг/кг массы в сутки, в тяжелых случаях и более. После появления первых признаков кли — нико-гематологического улучшения дозу кортикостероидов постепенно снижают до минимальной. Дальнейшая терапия проводится поддерживающей дозой до получения клинико-гематологической ремиссии. Курс лечения кортикостероидными гормонами составляет 2 мес. При отсутствии эффекта от гормональной терапии в течение 5—6 мес или при частых рецидивах гемолитического процесса больным показана спленэктомия. В тех ситуациях, когда длительное лечение кортикостероидами приводит к осложнениям, исключающим дальнейшее применение этих препаратов, а эффект спленэктомии низок, показано назначение цитостатических препаратов (6-меркаптопурин, циклофосфан).

Для коррекции иммунологических нарушений в комплексную терапию включают иммуномодуляторы: анти-Т-лимфоцитарный гамма-глобулин или левамизол (декарис). Анти-Т-лимфоцитарный глобулин применяют в микродозах 20—30 мкг/кг массы тела в сутки. Курс терапии состоит из 7—8 внутримышечных инъекций, назначаемых через день. Препарат может вызывать аллергические реакции.

Похожие записи

  • 28.02.2015 Индукционная терапия Индукционная терапия проводится на протяжении 4— 6 нед. В течение ряда лет использование рубомицина в комплексной терапии острого лейкоза у детей было ограничено в связи с […]
  • 15.01.2015 Профилактика геморрагического васкулита Профилактика геморрагического васкулита включает предупреждение острых инфекционных заболеваний, интоксикаций и ликвидацию очагов хронической инфекции. Большое значение имеют раннее […]
  • 24.02.2015 Действие ионизирующей радиации Действие ионизирующей радиации проявляется через определенный латентный период. Так, в Японии пик заболеваемости отмечался через 3—7 лет после облучения. Имеются данные о том, что […]
  • 15.01.2015 Синдром «ленивых» лейкоцитов Относительно доброкачественным течением характеризуется Синдром «ленивых» лейкоцитов. У больных отмечается нарушение элиминации нейтрофильных гранулоцитов из костного мозга в […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.