Атромбия у людей

Атромбия у людейСиндром описан в 1955 г. S. Inceman. Характеризуется повышенной кровоточивостью; по клиническим и функциональным характеристикам тромбоцитов заболевание имеет схожие черты с тромбастенией Гланцманна. Наблюдаются нарушения АДФ-, адреналин-, коллаген и тромбин-агрегации кровяных пластинок. Также снижена способность их прилипать к стеклу. Однако агрегационная способность тромбоцитов почти нормализуется при воздействии больших доз АДФ, тогда как при тромбастении кровяные пластинки рефрактерны к любым дозам. Важным дифференциально-диагностическим тестом является ретракция кровяного сгустка, которая при атромбии остается нормальной. Клиническая картина характеризуется наличием кровоточивости по микроциркуляторно — му типу. Описанные нарушения характерны для атромбии I типа. При атромбии II типа кровоточивость, как правило, менее выражена и в основном проявляется кожным геморрагическим синдромом. Дефектность тромбоцитов при атромбии II типа несколько отличается от таковой при атромбии I типа. Основным признаком является изолированное снижение коллаген-агрегации, что обусловлено нарушением «реакции освобождения» внутрипластиночных факторов. В настоящее время имеется огромное число описаний тромбоцитопа — тий, связанных с нарушением «реакции освобождения» внутрипластиноч — ных факторов. Первоначально эти нарушения описывались как «новые» аномалии тромбоцитов. В последующие годы генез многих из них расшифрован. 3. С. Баркаган (1980) отмечает, что эти тромбоцитопатии являются наиболее распространенными формами геморрагического диатеза, обусловливающими «неясную» кровоточивость. Данная группа патологии тромбоцитов многочисленная и неоднородна по патогенезу. Полностью эти синдромы еще не идентифицированы, поэтому дифференциальная диагностика в условиях клиники не возможна. Вместе с тем, выделены две группы: 1. Формы с нарушением непосредственно «реакции освобождения», при которых имеется дефект высвобождения из гранул тромбоцитов агрегирующих агентов (АДФ, адреналина, серотонина и др.).олезни с «недостаточным пулом накопления или хранения», характеризующиеся тем, что клетки не способны накапливать, а следовательно, и выделять агрегирующие агенты.

Похожие записи

  • 25.12.2014 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия Заболевание впервые описано D. R. Sutton (1864) и G. Babington (1865) в виде наследственных, наблюдаемых у лиц в нескольких поколениях носовых кровотечений. В 1896 г. L. М. Rendu […]
  • 16.02.2015 Назначение антикоагулянтов Назначение антикоагулянтов патогенетически обоснованно, поскольку ведущим механизмом при геморрагическом васкулите является гиперкоагуляция и образование микротромбов. Гепарин оказывает не […]
  • 04.01.2015 Активная неспецифическая терапия В целях активной неспецифической терапии, кроме применения микобактерий и их фракций, делаются попытки использовать другие микроорганизмы, в частности были исследованы паротитная и […]
  • 20.12.2014 Тромбоциты, или кровяные пластинки Тромбоциты, или кровяные пластинки, являются конечной формой дифференцировки мегакариоцитарного ряда. Наряду с другими зрелыми форменными элементами они циркулируют в периферической крови. […]

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2014. All Rights Reserved.